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垂體前葉功能低下多由于腺垂體嚴重破壞所致,少數(shù)由于下丘腦遭腫瘤破壞,使各種釋放激素的分泌減少所引起。垂體前葉功能低下多數(shù)表現(xiàn)為全部激素的分泌低下,少數(shù)只表現(xiàn)為某一種激素的分泌低下。相對常見的綜合征有:
(一)Sheehan綜合征
Sheehan綜合征是分娩后垂體壞死,使垂體前葉激素全部分泌減少的一種臨床表現(xiàn)。多由于分娩時大出血或休克引起。妊娠期垂體增生肥大,壓迫自身的血管,血流供應相對不足,因此對任何原因引起的局部血液灌注降低十分敏感,易發(fā)生梗死(圖15-1)。當壞死面積超過垂體前葉的60%,可出現(xiàn)輕度功能障礙,超過90%時出現(xiàn)功能衰竭。典型病例在分娩后2~3周出現(xiàn)乳腺急驟退縮,乳汁分泌停止,以后出現(xiàn)生殖器官萎縮、閉經(jīng),再過一段時間出現(xiàn)甲狀腺功能低下及腎上腺皮質(zhì)功能低下,皮膚色素脫失,陰毛、腋毛、眉毛脫落,進而表現(xiàn)為全身萎縮與老化。
圖15-1 Sheenan綜合征之垂體
圖示垂體前葉壞死
(二)Simond綜合征
Simond綜合征也是垂體前葉全部激素分泌障礙的一種綜合征,呈慢性經(jīng)過,病程可達30~40年,以出現(xiàn)惡病質(zhì)和過早衰老為特征。各種激素分泌低下出現(xiàn)的早晚不同,大體按以下順序出現(xiàn):GH、FSH/LH、TSH、ACTH、PRL。Simond綜合征的病因多為無功能性垂體腺瘤,此外也可以是炎癥、循環(huán)障礙等引起垂體大面積壞死所致。其他內(nèi)分泌器官在形態(tài)上將先后出現(xiàn)腺體萎縮、間質(zhì)纖維組織增生及淋巴細胞浸潤。
(三)垂體性侏儒癥
垂體性侏儒癥(pituitary drawfism)是在青春前期的兒童垂體前葉發(fā)育障礙或各種病因破壞垂體,引起GH分泌低下所致。表現(xiàn)為骨骼發(fā)育障礙,身材矮小,身體各部比例保持兒童期狀態(tài)。皮膚及顏面出現(xiàn)老人狀皺紋,智力發(fā)育正常。常伴有一定程度的性腺、甲狀腺及腎上腺發(fā)育障礙。
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垂體前葉功能低下多由于腺垂體嚴重破壞所致,少數(shù)由于下丘腦遭腫瘤破壞,使各種釋放激素的分泌減少所引起。垂體前葉功能低下多數(shù)表現(xiàn)為全部激素的分泌低下,少數(shù)只表現(xiàn)為某一種激素的分泌低下。相對常見的綜合征有:
(一)Sheehan綜合征
Sheehan綜合征是分娩后垂體壞死,使垂體前葉激素全部分泌減少的一種臨床表現(xiàn)。多由于分娩時大出血或休克引起。妊娠期垂體增生肥大,壓迫自身的血管,血流供應相對不足,因此對任何原因引起的局部血液灌注降低十分敏感,易發(fā)生梗死(圖15-1)。當壞死面積超過垂體前葉的60%,可出現(xiàn)輕度功能障礙,超過90%時出現(xiàn)功能衰竭。典型病例在分娩后2~3周出現(xiàn)乳腺急驟退縮,乳汁分泌停止,以后出現(xiàn)生殖器官萎縮、閉經(jīng),再過一段時間出現(xiàn)甲狀腺功能低下及腎上腺皮質(zhì)功能低下,皮膚色素脫失,陰毛、腋毛、眉毛脫落,進而表現(xiàn)為全身萎縮與老化。
圖15-1 Sheenan綜合征之垂體
圖示垂體前葉壞死
(二)Simond綜合征
Simond綜合征也是垂體前葉全部激素分泌障礙的一種綜合征,呈慢性經(jīng)過,病程可達30~40年,以出現(xiàn)惡病質(zhì)和過早衰老為特征。各種激素分泌低下出現(xiàn)的早晚不同,大體按以下順序出現(xiàn):GH、FSH/LH、TSH、ACTH、PRL。Simond綜合征的病因多為無功能性垂體腺瘤,此外也可以是炎癥、循環(huán)障礙等引起垂體大面積壞死所致。其他內(nèi)分泌器官在形態(tài)上將先后出現(xiàn)腺體萎縮、間質(zhì)纖維組織增生及淋巴細胞浸潤。
(三)垂體性侏儒癥
垂體性侏儒癥(pituitary drawfism)是在青春前期的兒童垂體前葉發(fā)育障礙或各種病因破壞垂體,引起GH分泌低下所致。表現(xiàn)為骨骼發(fā)育障礙,身材矮小,身體各部比例保持兒童期狀態(tài)。皮膚及顏面出現(xiàn)老人狀皺紋,智力發(fā)育正常。常伴有一定程度的性腺、甲狀腺及腎上腺發(fā)育障礙。