《病理學(xué)》 二、克山病

克山病（Keshan　disease）是一種地方性心肌?。╡ndemic cardiomyopathy）。1935年首先流行于黑龍江省克山縣，當(dāng)時對該病的本質(zhì)認(rèn)識不清，遂以此地名來命名，一直沿用至今。本病主要流行于我國東北、西北、華北及西南一帶交通不便的山區(qū)或丘陵地帶。病理學(xué)上以心肌的變性、壞死及修復(fù)后形成瘢痕為特點。臨床上常有急性或慢性心功能不全表現(xiàn)。

【病因】

50年代以來對本病病因做了大量研究，但至今尚無定論。起初認(rèn)為是一種地區(qū)流行性病毒性心肌炎，可能與柯薩奇B族病毒感染有關(guān)，但病毒分離和血清學(xué)檢測未獲規(guī)律性陽性結(jié)果。近年來發(fā)現(xiàn)病區(qū)糧食中硒含量明顯低于非病區(qū)，患者的頭發(fā)和血液中硒含量亦明顯低于非病區(qū)人群。服用亞硒酸鈉可控制一部分克山病的發(fā)作。1974～1977年間，我國在發(fā)病地區(qū)進(jìn)行補硒的預(yù)防研究，結(jié)果表明，經(jīng)補硒的兒童其克山病的發(fā)病例數(shù)顯著低于對照組。應(yīng)用硒制劑防治克山病在我國取得了一定的成果，然而，其它可能的致病因素尚有待進(jìn)一步研究。

【病變】

本病的病變主要在心肌，可出現(xiàn)嚴(yán)重的變性、壞死及瘢痕形成。骨骼肌亦可有輕度變性或小灶狀壞死。

肉眼觀，心臟呈不同程度增大，兩側(cè)心室均擴(kuò)張，致使心臟近于球形。重量亦增加，病程較長的慢性型病例心重量增加更甚，最重的可超過500g。心腔的擴(kuò)張屬肌原性，心壁變薄，乳頭肌及肉柱變扁。少數(shù)病例在左心室肉柱間及左、右心耳內(nèi)可有附壁血栓形成。若血栓脫落，可引起肺、腎、脾、腦等器官的栓塞和梗死。切面上見正常紅褐色心肌內(nèi)散布著數(shù)量不等的變性、壞死乃至瘢痕病灶。早期，壞死灶呈灰黃色，境界不清。瘢痕病灶呈灰白色、半透明，境界較清楚，呈星狀或樹枝狀條紋，互相連接，有的呈較大的片塊狀或帶狀。心肌病變新舊交雜，色澤斑駁（圖8-38）。

圖8-38 克山病之心臟

左心室心肌有一些壞死灶及瘢痕形成，心室內(nèi)可見附壁血栓

鏡下，心肌細(xì)胞出現(xiàn)不同程度水腫，表現(xiàn)為胞漿內(nèi)出現(xiàn)蛋白質(zhì)顆粒（線粒體腫脹）和空泡變性。心肌壞死主要表現(xiàn)為凝固性壞死和液化性肌溶解。前者肌原纖維融合成均質(zhì)紅染物，核消失，繼而壞死物通過細(xì)胞自身的及吞噬細(xì)胞的溶酶體酶溶解吸收，后者是在心肌空泡變性的基礎(chǔ)上，肌原纖維及核發(fā)生酶性溶解液化，遺留肉膜空鞘。心肌壞死常呈灶狀，病灶大小和形狀不一（圖8-39），呈散在分布，并多見于心肌內(nèi)層，而且與冠狀血管有密切關(guān)系，有的病變圍繞冠狀動脈分支呈袖套狀分布（圖8-40）。壞死灶最終被修復(fù)而成為瘢痕。

圖8-39 克山病之心肌

心肌內(nèi)可見多數(shù)壞死灶

圖8-40 克山病之心肌壞死

壞死灶沿血管分布，壞死灶內(nèi)肌纖維溶解消失

【臨床表現(xiàn)】

根據(jù)患者發(fā)病緩急、病程長短及心肌代償情況分為4型：

1．急性型 發(fā)病急驟，由于心肌病變比較廣泛、嚴(yán)重，心肌收縮力明顯減弱，心輸出量在短時間內(nèi)大幅度減少，重者出現(xiàn)心源性休克。由于供血不足，患者常有頭昏、惡心、嘔吐等癥狀。血壓下降，心音弱，尤以第一心音減弱為著，并常有心律不齊。

2．亞急性型病情進(jìn)展稍緩，心肌受損不如急性型那樣嚴(yán)重，但心肌收縮力明顯減弱。臨床上出現(xiàn)明顯的心力衰竭，特別是急性左心衰竭，有咳嗽、呼吸困難、滿肺水泡音等征象。約經(jīng)1～4周后，可發(fā)生全心衰竭，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大及全身水腫等。

3．慢性型 亦稱癆型，病情發(fā)展緩慢，多由潛在型逐漸發(fā)展而成，少數(shù)由急性型或亞急性型轉(zhuǎn)化而來。心臟代償肥大，心腔擴(kuò)張明顯，臨床上主要表現(xiàn)為慢性心功能不全。

4．潛在型 心臟受損較輕或因代償功能較好，臨床上多無明顯的自覺癥狀。