《細(xì)胞和分子免疫學(xué)》 一、Ig超家族的組成

由于細(xì)胞表面標(biāo)志、單克隆抗體以及基因工程技術(shù)的應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)越來越多的膜表面分子和蛋白分子屬于Ig超家族，主要包括T細(xì)胞、B細(xì)胞識別抗原受體及其信號轉(zhuǎn)導(dǎo)分子，免疫球蛋白重鏈和輕鏈，MHC抗原及相關(guān)分子，免疫球蛋白Fc段受體，某些細(xì)胞因子受體，與神經(jīng)系統(tǒng)功能和粘附有關(guān)的分子，某些粘附分子和分化抗原等（表3-1）。

表3-1 免疫球蛋白超家族的組成（舉例）

成 員分子量（kDa)Ig結(jié)構(gòu)域類型人染色體
定　位主要功能C1 C2 V識別抗原和信號轉(zhuǎn)導(dǎo)Igμ重鏈4 - 114q32.33識別抗原Igγ重鏈52～583 - 114q32.33識別抗原Igδ重鏈3 - 114q32.33識別抗原Igε重連4 - 114q32.33識別抗原Igα重連52～563 - 114q32.33識別抗原Igκ重連241 - 12p12識別抗原Igλ重連241 - 122q11.12識別抗原Ig-α（CD79a）47（一個Ig結(jié)構(gòu)域）mIg復(fù)合體成分，信號轉(zhuǎn)導(dǎo)Ig-β（CD79b）37（一個Ig結(jié)構(gòu)域）mIg復(fù)合體成分，信號轉(zhuǎn)導(dǎo)TCRα鏈45～601 - 114q11.12識別MHC/多肽復(fù)合物TCRβ鏈40～501 - 17q32識別MHC/多肽復(fù)合物TCRγ鏈45～601 - 17p15識別MHC/多肽復(fù)合物TCRδ鏈40～601 - 114q11.2識別MHC/多肽復(fù)合物TCRγ鏈25～28- 1 -11q23TCR信號傳導(dǎo)TCRδ鏈20- 1 -11q23TCR信號傳導(dǎo)TCRε鏈20- 1 -11q23TCR信號傳導(dǎo)

續(xù)表1

成 員分子量（kDa)Ig結(jié)構(gòu)域類型人染色體
定 位主要功能C1 C2 VMHC抗原及相關(guān)分子MHCⅠ類抗原α鏈441 - -6p21.3α1、α2結(jié)合肽片段，α3結(jié)合CD8MHCβ2m121 - -15q21-q22穩(wěn)定MHCⅠ類分子α鏈MHCⅡ類抗原 α鏈32～341 - -6p21.3α1結(jié)合肽片段，α2結(jié)合CD4MHCⅡ類抗原 β鏈29～321 - -6p21.3β1結(jié)合肽片段，β2結(jié)合CD4MHCⅡ類抗原 γ鏈30（屬IGSF）參與Ⅱ類抗原功能CD143～491 - -1q22-q23TCRγ/δ限制成分？Qa/TL重鏈481 - -(小鼠）TCRγ/δ限制成分？免疫球蛋白Fc段受體polyIgR100- 1 41q31-q42多聚Ig受體（肝細(xì)胞上polyIgR是HBV受體）FcγRⅠ（CD64）70- 3 -1q23-q24IgG Fc高親和力受體FcγRⅡ（CD32）40- 2 -1q23-q24IgG Fc低親和力受體FcγRⅢ（CD16）50～70- 2 -1q23-q24IgG Fc低親和力受體FcεRⅠα鏈25- 2 -1q23-q24IgE Fc高親和力受體FcαR（CD89）60- 2 -(尚未鑒定出）IgA Fc受體細(xì)胞因子受體M-CSFR（C-fms)165-4 15q33.2-q33.3細(xì)胞因子受體(CSF-1R)(CD115)SCFR(C-kit)(CD117)145-4 14q31-3細(xì)胞因子受體IL-1RtI(CDw121a)82- 3 -2q12細(xì)胞因子受體IL-1RtⅡ(CDw121b)68- 3 -2q12細(xì)胞因子受體IL-6R(CD126)80- 1 -細(xì)胞因子受體G-CSFR150- 1 -細(xì)胞因子受體PDGFR180- 4 15q31-q32細(xì)胞因子受體FGFR130(3個Ig結(jié)構(gòu)域)細(xì)胞因子受體gp130(CDw130)130（屬IGSF）細(xì)胞因子受體VEGFR(7個Ig屬結(jié)構(gòu)域)細(xì)胞因子受體粘附分子和分化抗原CD250- 2 -1p13LFA-3（CD58）配體CD455- 1 212pter-q12結(jié)合MHCⅡ類抗原CD740- - 117q25T細(xì)胞活化CD8α鏈34- - 12p12結(jié)合MHCⅠ類抗原CD8β鏈30- - 12p12結(jié)合MHCⅠ類抗原CD1995（2個Ig樣結(jié)構(gòu)域）B細(xì)胞活化

續(xù)表2

成 員分子量（kDa)Ig結(jié)構(gòu)域類型人染色體
定 位主要功能C1 C2 VCD22（MAG類似物）130/140- 5 -B細(xì)胞粘附CD28（同源二聚體）90- - 12q33-q34T細(xì)胞活化，結(jié)合CD80CTLA-4（CD28類同物）- - 12q33-q34活化CTLPECAM-1（CD31）140- 6 -粘附CD3367（2個Ig結(jié)構(gòu)域）19q13髓樣細(xì)胞粘附？CD48（blast-1)41～45- 1 11q21-q23B細(xì)胞粘附，結(jié)合CD2ICAM-3 （CD50）124- 5 -LFA-1配體ICAM-1（CD54）80～114- 5 -1qLFA-1配體（鼻病毒受體）LFA-3（CD58）40～65- 2 -1p13?CD2配體CEA（癌胚抗原）（CD66e）175～200- 2～6 119q13.1-q13.2粘附作用？B7/BB1（CD80）60（2個Ig結(jié)構(gòu)域）B細(xì)胞活化抗原，結(jié)合CD28B7-2（CD86）80（2個Ig結(jié)構(gòu)域）活化T細(xì)胞，結(jié)合CD28Thy-1(CDw90)17.5～18.7- - 111q23T細(xì)胞活化和粘附CD96(TACTILE)160（3個Ig結(jié)構(gòu)域）T細(xì)胞激活I(lǐng)CAM-2(CD102)60- 2 -LFA-1配體VCAM-1(CD106) (血管細(xì)胞粘附分子-1）110- 7 -VLA-4配體MRC OX-241～47- 1 13妊娠特異性蛋白54～72- 3 119q13.2-13.3粘附作用？α1BgP(血清α1膽汁糖蛋白)63- 5 -（與CEA結(jié)構(gòu)相似）BMLP（基底膜連接蛋白）44.5～48.5- - 1粘附脊髓灰質(zhì)炎病毒受體（PVR）與神經(jīng)組織細(xì)胞粘附及其它功能有關(guān)67- 2 119qV區(qū)與PV結(jié)合NCAM（CD56）（神經(jīng)細(xì)胞粘附分子）97～220- 5 -11q23神經(jīng)細(xì)胞粘附NCAM-L1（神經(jīng)細(xì)胞粘附分子-L1）200- 6 -（小鼠）軸索成束和延長，神經(jīng)元的移行MAG67/72- 5 -（大鼠）髓鞘形成中軸索和神經(jīng)膠質(zhì)的相互作用（大鼠髓鞘磷脂相關(guān)糖蛋白） 外周髓磷脂糖蛋白（po myelin protein)28～30- - 1（大鼠）使髓鞘質(zhì)緊密

從表3-1中可以看出，不同組Ig結(jié)構(gòu)域的類型和數(shù)目有以下特點：

（1）識別抗原和信號轉(zhuǎn)導(dǎo)組中，Igμ、γ、δ、ε和α重鏈各含1個V區(qū)，3～4個C1區(qū)；Igκ、λ輕鏈各含1個V區(qū)和1個C1區(qū)；TCRα、β、γ和δ鏈各含1個V區(qū)和1個C1區(qū)；CD3γ、δ和ε鏈只含1個C2區(qū)（CD3ξ和η鏈結(jié)構(gòu)與IGSF無同源性）。

（2）MHC抗原及相關(guān)分子只含1個C1區(qū)，Qa/TL或CD1與β2m組成異源二聚體與MHCⅠ類抗原結(jié)構(gòu)相似，MHCⅠ類分子α1、α2結(jié)構(gòu)域，MHCⅡ類分子α1、β1結(jié)構(gòu)域具有多態(tài)性，但其結(jié)構(gòu)不屬于IGSF。

（3）免疫球蛋白Fc受體基因均定位于1號染色體，除polyIgR外，其余IgFc受體的Ig結(jié)構(gòu)域為2～3個C2區(qū)。

（4）IL-6Rα鏈、gp130和G-CSFR的胞膜外結(jié)構(gòu)除N端各含有1個C2樣區(qū)外，靠近胞膜側(cè)各有一個紅細(xì)胞生成素受體超家族結(jié)構(gòu)域，此外，還有2～4個纖粘連素結(jié)構(gòu)域。

（5）與神經(jīng)組織細(xì)胞粘附有關(guān)的粘附分子中絕大多數(shù)含有5個或6個C2區(qū)。