法樂四聯(lián)癥的治療

根據(jù)醫(yī)學(xué)資料分析，法樂四聯(lián)癥是兒科最常見的紫紺型先天性心臟病。法樂四聯(lián)癥由四種心臟畸形組成，即肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右心室肥厚。病驗癥狀的嚴(yán)重程度與肺動脈狹窄的程度關(guān)系密切。紫紺是法樂四聯(lián)癥重要的癥狀，病驗一般在生后5-6個月后逐漸出現(xiàn)紫紺，多在口唇、指（趾）中，嚴(yán)重者生后不久即出現(xiàn)紫紺，呼吸急促、哭鬧、吃奶及活動后紫紺加重。嬰兒期還常在清晨喂奶時或睡醒后及大便后，突然出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸急促、大喘氣、紫紺明顯加劇，患兒煩躁不安，出汗，逐漸發(fā)展為神志不清，醫(yī)學(xué)上將這種表現(xiàn)稱為法樂四聯(lián)癥特有的缺氧發(fā)作狀態(tài)，常可危及生命。因此一旦確診為本病，病驗均應(yīng)進(jìn)行手術(shù)根治。應(yīng)注意的是，如病驗在手術(shù)之前發(fā)生上述缺氧發(fā)作或感染性心內(nèi)膜炎等病均需進(jìn)行恰當(dāng)?shù)膬?nèi)科治療。具體治療措施如下：

1、外科手術(shù)根治性治療：法樂四聯(lián)癥的手術(shù)治療及其效果是家長所關(guān)心的問題。目前所進(jìn)行的手術(shù)根據(jù)矯正畸形，是在體外循環(huán)下（將人體的血液置入一套具有人類血液循環(huán)功能的儀器內(nèi)），以通過手術(shù)解除肺動脈狹窄，修補室間隔缺損。手術(shù)適宜年齡為學(xué)齡前期，但對于嬰兒缺氧發(fā)作頻繁，內(nèi)科治療無效者，醫(yī)生會根據(jù)孩子病情需要提前手術(shù)。術(shù)后病驗紫紺可即刻消失，口唇，指（趾）呈現(xiàn)正常紅色，活動后不再氣促，基本上是個健康的孩子。

2、內(nèi)科治療：在施行外科治療前家長應(yīng)與醫(yī)生配合進(jìn)行一系列內(nèi)科治療，包括：合理喂養(yǎng)病驗，尤其在嬰幼兒時期應(yīng)注意平時多喂水，預(yù)防 脫水。在炎熱的夏季尤其應(yīng)侍證病驗有足夠的水分?jǐn)z入。對有缺氧發(fā)作的嬰兒應(yīng)及時進(jìn)行診斷和治療，并按醫(yī)生的醫(yī)囑服一些減少缺氧發(fā)作的藥物，如心得安等。積極治療各種感染，注意口腔衛(wèi)生，及時治療齲齒，手術(shù)前后須服用抗生素，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生，一旦發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎則須住院治療。

綜上所述，法樂四聯(lián)癥雖有四種心臟畸形，但目前可進(jìn)行手術(shù)根治畸形，因此如小兒患法樂四聯(lián)癥，家長切不可過分緊張、害怕。