雷諾氏病

雷諾氏綜合征(Raynauds syndrOme)以往稱為雷諾氏病和雷諾氏現(xiàn)象，是血管神經(jīng)功能紊亂所引起的肢端小動脈痙攣性疾病。以陣發(fā)性四肢肢端(主要是手指)對稱的間歇發(fā)白、紫紺和潮紅為其臨床特點，常為情緒激動或受寒冷所誘發(fā)。

[發(fā)病情況]本病少見，多發(fā)生于女性，尤其是神經(jīng)過敏者，男女比例為1:10。發(fā)病年齡多在20～30歲之間。在寒冷季節(jié)發(fā)作較重。

[病因]本病主要為肢端小動脈的痙攣，其原因未完全明確，可能與下列因素有關(guān)：1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)，使交感神經(jīng)功能亢進(jìn)；2、血循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高；3、病情常在月經(jīng)期加重，妊娠期減輕，因此有人認(rèn)為與內(nèi)分泌有關(guān)；4、肢體小動脈本身的缺陷，對正常生理現(xiàn)象表現(xiàn)出過度反應(yīng)所致；5、也有人認(rèn)為，初期是肢端小動脈對寒冷有過度反應(yīng)，其后由于長期的血管痙攣，使動脈內(nèi)膜增生、血流不暢，若再有使肢端小動脈血流減少的各種生理因素，即可作用于病變動脈而引起發(fā)作；6、患者常有家族史，提示可能與遺傳有關(guān)；7、免疫和結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動脈炎、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多肌炎、混合性結(jié)締組織病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、藥物所致的血管炎以及Sjogren綜合征等；8、阻塞性動脈病變，如閉塞性動脈硬化、血栓栓塞性脈管炎等；9、物理因素，如震動性損傷、直接的動脈創(chuàng)傷、寒冷損傷等；10、某些藥物所致，如麥角、鉛、鉈、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滯劑，細(xì)胞毒藥物，避孕藥等；11、影響神經(jīng)血管機制的因素如頸肋、前斜角肌綜合征，胸廓，出口綜合征，拐杖使用不當(dāng)壓迫腋部，腫瘤壓迫臂叢和鎖骨下血管，頸椎炎或髓核破裂，周圍神經(jīng)炎，脊髓空洞癥或脊髓癆等；12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血癥，真性紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性血紅蛋白尿等；13、有些與偏頭痛和變異性心絞痛有關(guān)。

[病理]病變初期，指、趾脈無顯著病理變化可見。后期可見動脈內(nèi)膜增生、彈力膜斷裂和肌層增厚等變化，使小動脈管腔狹小、血流減少。少數(shù)患者最后可有血栓形成，管腔閉塞，伴有局部組織的營養(yǎng)性改變，嚴(yán)重者可發(fā)生指(趾)端潰瘍，偶有壞死。根據(jù)指動脈的病變狀況，本征可分為梗阻型(62．6%)和痙攣型(37．4%)兩大組。梗阻型有明顯的掌、指動脈梗阻，多由免疫性疾病和動脈粥樣硬化所伴隨的慢性動脈炎所致。由于有嚴(yán)重的動脈梗阻，故室溫時指動脈壓明顯降低。梗阻型對寒冷的正常血管收縮反應(yīng)就足以引起發(fā)作。痙攣型無明顯掌、指動脈梗阻，在室溫時指動脈正常，在臨界溫度時(18～20℃)才引起發(fā)作。痙攣型有異常的腎上腺能受體改變，血小板上α2-受體活性明顯增加，致使血管對冷刺激的敏感性增高。

本病的發(fā)作過程，先是指(趾)動脈發(fā)生痙攣或功能性閉塞，其后毛細(xì)血管和小靜脈亦痙攣，因而局部皮膚呈現(xiàn)蒼白。動脈痙攣較小靜脈痙攣消退快，而造成毛細(xì)血管內(nèi)血液淤滯、缺氧，出現(xiàn)紫紺。血管痙攣解除后，局部循環(huán)恢復(fù)，并出現(xiàn)反應(yīng)性充血，故皮膚出現(xiàn)潮紅，然后轉(zhuǎn)為正常色澤。

[臨床表現(xiàn)]起病緩慢，一般在受寒冷后，尤其是手指接觸低溫后發(fā)作，故冬季多發(fā)。發(fā)作時手指膚色變白，繼而紫紺，常先從指尖開始，以后波及整個手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、針刺樣疼痛或其他異常感覺，而腕部脈搏正常。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘后自行緩解，皮膚轉(zhuǎn)為潮紅而伴有燒灼、刺痛感，然后轉(zhuǎn)為正常色澤。局部加溫、揉擦、揮動上肢等可使發(fā)作停止。受累手指往往兩手對稱，小指和無名指常最先受累，以后波及其他手指，拇指因血供較豐富多不受累，下肢受累者少見。發(fā)作間歇期，除手足有寒冷感外無其他癥狀。

病程一般進(jìn)展緩慢，約1／3患者發(fā)作頻繁，每次持續(xù)可達(dá)1小時以上，常需將手(足)浸入溫水中才能緩解，伴有手指(趾)水腫，溫暖季節(jié)中環(huán)境溫度的輕微降低，情緒的稍微激動，都可引起發(fā)作。個別病情嚴(yán)重的患者，發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài)，間歇期幾乎消失，有局部組織營養(yǎng)性變化，如皮膚萎縮或增厚，指甲呈縱向彎曲畸形，指墊消瘦，末節(jié)指骨脫鈣，指尖潰瘍并向指甲下擴展，引起指甲與甲床分離，伴有劇烈疼痛。此外，還可能引起指端壞疽。10～12%患者在長期患病后可出現(xiàn)局限的指(趾)皮膚硬化。

[實驗室檢查]

一、激發(fā)試驗 ①冷水試驗：將指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可誘發(fā)上述典型發(fā)作。②握拳試驗：兩手握拳1分半鐘后，在彎曲狀態(tài)下松開手指，也可出現(xiàn)上述變化。

二、指動脈壓力測定 用光電容積描記法測定指動脈壓力同指動脈造影一樣精確。如指動脈壓低于肱動脈壓>5．33kPa(40mmHg),則指示為梗阻型。

三、指溫與指動脈壓關(guān)系測定 正常時，隨著溫度降低只有輕度指動脈壓下降；痙攣型，當(dāng)溫度降到觸發(fā)溫度時指動脈壓突然下降；梗阻型，指動脈壓也隨溫度下降而逐漸降低，但在常溫時指動脈壓則明顯低于正常。

四、指溫恢復(fù)時間測定 用光電容積描記法測定。浸冰水20秒后，指溫恢復(fù)正常的平均時間為5～16分鐘，而本征患者常延長至20分鐘以上。

五、指動脈造影和低溫(浸冰水后)指動脈造影 此法除能明確診斷外，還能鑒別肢端動脈是否存在器質(zhì)性改變，但此法不宜作為常規(guī)檢查。

六、其他 血液抗核抗體、類風(fēng)濕因子免疫球蛋白電泳、補體、抗DNA抗體，冷球蛋白以及Coombs試驗檢查；測定上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度有助于發(fā)現(xiàn)腕管綜合征，手部X線檢查有助于發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和手指鈣化癥。

[診斷和鑒別診斷]本病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)：①發(fā)作由寒冷或情緒激動所誘發(fā)；②兩側(cè)對稱性發(fā)作；③無壞死或只有很小的指(趾)端皮膚壞死。結(jié)合激發(fā)試驗和指動脈壓測定可鑒別痙攣型和梗阻型；通過特殊血液檢查，部分患者可找到發(fā)病的原因。本征主要與手足發(fā)紺癥、網(wǎng)狀青斑、紅斑性肢痛癥和正常人暴露于冷空氣中體表血管暫時痙攣的狀況相鑒別。

[臨床療效]采用純中藥治療本病97例，其病程最短2個月，最長7年；雙手對稱性發(fā)作78例，四肢對稱性發(fā)作19例。經(jīng)治療后，臨床痊愈（患肢癥狀消失，遇冷或情緒激動不再發(fā)作；血流圖波幅正常）68例，其中最短60天，最長150天；顯效（四肢青紫、蒼白消失，遇冷或情緒激動稍有變色；血流圖見波幅痙攣明顯好轉(zhuǎn)）16例，其中最短60天，最長120天；好轉(zhuǎn)（癥狀改善但血流圖無改變）13例，其中最短30天，最長90天。