皮肌炎

皮肌炎是一種皮膚、皮下組織和肌肉的慢性炎癥性病變.。皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫、肌肉出現(xiàn)炎癥變性而引起肌無力，可伴有關(guān)節(jié)疼痛。病因不明，近些年來多將本病歸于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，對腫瘤的變態(tài)反應(yīng)等。

臨床表現(xiàn)：

本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌力低下等癥狀，主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發(fā)性肌炎（Polymysitis）。好發(fā)中年女性。

（一）皮膚癥狀：最初面部出現(xiàn)浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細(xì)血管擴(kuò)張，很象SLE。軀干，四肢皮膚干燥，彌漫性紅斑，可以出現(xiàn)色素沉著，點(diǎn)狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張等皮膚異色病樣改變，稱之為異色皮肌炎。手指關(guān)節(jié)背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑，色素沉著，有時(shí)呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現(xiàn)紅斑。30％患者有Raynaud現(xiàn)象，可為本病的早期癥狀。20％的小兒皮肌炎肌肉內(nèi)或皮下有鈣沉著。

（二）肌肉癥狀：急性期由于肌肉發(fā)炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發(fā)痛或壓痛。一般近端肌肉先受累，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發(fā)聲等困難。根據(jù)受損肌肉不同，還可以引起相應(yīng)的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮，或因纖維化而發(fā)硬，致使運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。其他臟器受累可發(fā)生間質(zhì)性肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。約有5－40％患者并發(fā)惡性腫瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發(fā)生在皮肌炎之前、同時(shí)或以后。小兒皮肌炎很少并發(fā)惡性腫瘤。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1．24小時(shí)尿肌酸排泄量增高，可高達(dá)1000毫克以上（正常0－200毫克）。

2．血清酶化學(xué)：谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT），乳酸脫氫酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛縮酶（Aldoiase）顯著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。

3.免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反應(yīng)陽性。

4．肌電圖：多為肌原性，萎縮相肌電圖。一般在低電壓時(shí)，可見振幅縮小，單位減少，多數(shù)出現(xiàn)多相性單位，單位持續(xù)時(shí)間縮短等。

5．病理：皮膚：表皮基底細(xì)胞液化變性，基底膜肥厚PAS染色陽性。真皮上層浮腫，粘蛋白沉著，膠原纖維腫脹，血管擴(kuò)張。

肌肉：1．變性：輕癥：肌纖維橫紋消失，肌漿凝固，透明性變，胞核增生。重癥：肌纖維斷裂，顆粒，空泡變性，嗜鹼性變伴有巨噬細(xì)胞。2．發(fā)炎：炎性細(xì)胞浸潤，肌纖維束水腫，血管擴(kuò)張。晚期可以出現(xiàn)肌纖維束硬化，萎縮，消失后可代之纖維性結(jié)締組織。

診斷：（一）肌肉癥狀：

1．急性、亞急性或慢性經(jīng)過。

2．有時(shí)伴肌肉疼痛。

3．四肢肌肉（特別是近端肌肉）、面、頸、咽喉肌等顯示肌力低下，或肌肉萎縮，但需除外伴有肌肉癥狀的其他結(jié)締組織疾病。

（二）皮膚癥狀：見于顏面、上胸、四肢伸側(cè)，特別是關(guān)節(jié)背側(cè)等處，呈對稱分布。

1．紫紅色浮腫性紅斑（尤其是上眼瞼）

2．毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著或脫失，萎縮。

3．Raynaud癥狀。

4．關(guān)節(jié)痛。

治療：西醫(yī)多采用1．皮質(zhì)激素2．免疫抑制劑3．維生素類4．對肌力有影響的一些擬膽鹼藥物5．蛋白同化劑6．支持療法

中藥治療 毒熱型：法宜清營涼血解毒；理氣活血寒冷型：法宜溫經(jīng)散寒，活血通絡(luò)；虛損型：法宜調(diào)和陰陽，補(bǔ)益氣血。

[臨床療效]治療31例，用藥1個(gè)月后，顯效25例，有效4例，總有效率為93.5%。