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克雅?。▉喖毙院>d狀腦?。┦且环N進(jìn)行性的最終均引起死亡的感染性疾病。臨床表現(xiàn)為肌痙攣和進(jìn)行性癡呆。
克雅病遍及全球,很少知道本病一般是如何傳播的。少數(shù)人因接受感染的角膜或可能來(lái)自感染供者的其他組織移植而受染。亦可能與腦外科手術(shù)時(shí)使用的器械被污染有關(guān)。從死亡患者的垂體制備的生長(zhǎng)激素也是一種可能的感染來(lái)源。(現(xiàn)已有合成的生長(zhǎng)激素可供應(yīng)用)。做頭顱手術(shù)的患者患此病的危險(xiǎn)有輕度增高。少數(shù)病理學(xué)家曾患此病,可能來(lái)自與尸體的接觸。
克雅病主要影響成人,尤其是50歲以上的成人。致病微生物一直難于確定,因迄今尚未發(fā)現(xiàn)與本病相關(guān)的外源性RNA或DNA,但有證據(jù)表明,在病人體內(nèi)有一種朊病毒(prion)的特異性蛋白存在。
綿羊和??沙霈F(xiàn)類似克雅病的疾?。ǚQ綿羊瘙癢癥和瘋牛病),感染后可傳播給后代。有一種推測(cè)認(rèn)為進(jìn)食感染的組織能獲得本病。但不同種屬的動(dòng)物間交叉?zhèn)鞑ド胁荒艽_定,只懷疑牛吃了羊的內(nèi)臟瘋牛病的發(fā)病率增高和同樣人進(jìn)食受染的牛肉也可發(fā)生此病。
【癥狀】
暴露于本病后數(shù)月或數(shù)年可無(wú)癥狀出現(xiàn)。緩慢地發(fā)生腦損傷加重和智能的喪失。最初的臨床表現(xiàn)與其他癡呆相似(見(jiàn)第76節(jié)),一不注意個(gè)人衛(wèi)生,反應(yīng)淡漠,健忘及意識(shí)不清。一些病人表現(xiàn)易于疲勞、嗜睡或難以入睡,以及其他類型的睡眠障礙。以后癥狀加速發(fā)展,常較早老性癡呆(阿爾茨海默?。┌l(fā)展快得多,一直發(fā)展到病人呈完全癡呆。
癥狀開(kāi)始出現(xiàn)后的頭6個(gè)月內(nèi),常出現(xiàn)肌痙攣,也可發(fā)生震顫、僵硬及奇怪的軀體運(yùn)動(dòng)。視力出現(xiàn)模糊或暗淡。病程約3~12個(gè)月后,多數(shù)人常因合并肺炎而死亡。存活2年或2年以上者,僅約5%~10%的病人。
【診斷】
對(duì)有癡呆表現(xiàn)的病人應(yīng)考慮到克雅病。但在多數(shù)癡呆病人中,克雅病并不像是他們的病因。如智力障礙迅速進(jìn)展惡化,伴有肌肉痙攣時(shí)則應(yīng)考慮本病。病人活著時(shí)常難以確診為克雅病,因其確診要求取腦組織進(jìn)行特別的檢查。雖然腦活檢是安全的,但僅在很有可能是克雅病時(shí)才考慮進(jìn)行。
【預(yù)防和治療】
克雅病尚無(wú)法治愈,亦無(wú)法減慢疾病的進(jìn)程。僅能嘗試給予對(duì)癥治療,讓病人感覺(jué)更舒適一些。因本病具有傳染性,故應(yīng)避免移植和食入感染的人和動(dòng)物的組織。
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克雅?。▉喖毙院>d狀腦?。┦且环N進(jìn)行性的最終均引起死亡的感染性疾病。臨床表現(xiàn)為肌痙攣和進(jìn)行性癡呆。
克雅病遍及全球,很少知道本病一般是如何傳播的。少數(shù)人因接受感染的角膜或可能來(lái)自感染供者的其他組織移植而受染。亦可能與腦外科手術(shù)時(shí)使用的器械被污染有關(guān)。從死亡患者的垂體制備的生長(zhǎng)激素也是一種可能的感染來(lái)源。(現(xiàn)已有合成的生長(zhǎng)激素可供應(yīng)用)。做頭顱手術(shù)的患者患此病的危險(xiǎn)有輕度增高。少數(shù)病理學(xué)家曾患此病,可能來(lái)自與尸體的接觸。
克雅病主要影響成人,尤其是50歲以上的成人。致病微生物一直難于確定,因迄今尚未發(fā)現(xiàn)與本病相關(guān)的外源性RNA或DNA,但有證據(jù)表明,在病人體內(nèi)有一種朊病毒(prion)的特異性蛋白存在。
綿羊和??沙霈F(xiàn)類似克雅病的疾?。ǚQ綿羊瘙癢癥和瘋牛病),感染后可傳播給后代。有一種推測(cè)認(rèn)為進(jìn)食感染的組織能獲得本病。但不同種屬的動(dòng)物間交叉?zhèn)鞑ド胁荒艽_定,只懷疑牛吃了羊的內(nèi)臟瘋牛病的發(fā)病率增高和同樣人進(jìn)食受染的牛肉也可發(fā)生此病。
【癥狀】
暴露于本病后數(shù)月或數(shù)年可無(wú)癥狀出現(xiàn)。緩慢地發(fā)生腦損傷加重和智能的喪失。最初的臨床表現(xiàn)與其他癡呆相似(見(jiàn)第76節(jié)),一不注意個(gè)人衛(wèi)生,反應(yīng)淡漠,健忘及意識(shí)不清。一些病人表現(xiàn)易于疲勞、嗜睡或難以入睡,以及其他類型的睡眠障礙。以后癥狀加速發(fā)展,常較早老性癡呆(阿爾茨海默?。┌l(fā)展快得多,一直發(fā)展到病人呈完全癡呆。
癥狀開(kāi)始出現(xiàn)后的頭6個(gè)月內(nèi),常出現(xiàn)肌痙攣,也可發(fā)生震顫、僵硬及奇怪的軀體運(yùn)動(dòng)。視力出現(xiàn)模糊或暗淡。病程約3~12個(gè)月后,多數(shù)人常因合并肺炎而死亡。存活2年或2年以上者,僅約5%~10%的病人。
【診斷】
對(duì)有癡呆表現(xiàn)的病人應(yīng)考慮到克雅病。但在多數(shù)癡呆病人中,克雅病并不像是他們的病因。如智力障礙迅速進(jìn)展惡化,伴有肌肉痙攣時(shí)則應(yīng)考慮本病。病人活著時(shí)常難以確診為克雅病,因其確診要求取腦組織進(jìn)行特別的檢查。雖然腦活檢是安全的,但僅在很有可能是克雅病時(shí)才考慮進(jìn)行。
【預(yù)防和治療】
克雅病尚無(wú)法治愈,亦無(wú)法減慢疾病的進(jìn)程。僅能嘗試給予對(duì)癥治療,讓病人感覺(jué)更舒適一些。因本病具有傳染性,故應(yīng)避免移植和食入感染的人和動(dòng)物的組織。