《默克家庭診療手冊(cè)》 吉巴氏綜合征

吉-巴氏綜合征（急性上行性多發(fā)性神經(jīng)炎）是急性多發(fā)性神經(jīng)病的一種類型，它迅速地使肌肉無(wú)力，有時(shí)導(dǎo)致癱瘓。

可能的病因是自身免疫反應(yīng)--身體的免疫系統(tǒng)攻擊髓鞘。大約80％的患者，癥狀開始于輕度感染、外科手術(shù)，或免疫接種后的5天到3周左右。

【癥狀】

吉-巴氏綜合征開始時(shí)常有雙下肢無(wú)力，針刺感和感覺的缺失。然后，向上發(fā)展到雙上肢。肌無(wú)力是最突出的癥狀。大約90％的患者，肌無(wú)力在2～3周內(nèi)達(dá)到最高峰；5％～10％的患者，出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力，以致必須使用呼吸機(jī)；大約10％的患者因?yàn)槊婕『屯萄始o(wú)力需通過靜脈輸液或安胃管進(jìn)食。

當(dāng)疾病非常嚴(yán)重時(shí)，可能有血壓波動(dòng)、異常心律或自主神經(jīng)系統(tǒng)其他功能異常。有種類型的吉-巴氏綜合征產(chǎn)生少見的癥候群，包括眼球運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)、正常反射消失。大約5％患有吉-巴氏綜合征的人死于本病。

【診斷】

由于實(shí)驗(yàn)室檢查不能專門診斷吉-巴氏綜合征，醫(yī)生必須從它的癥狀識(shí)別這種疾病。腰椎穿刺腦脊液分析、肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度的檢查和血液檢查能排除其他引起肌無(wú)力加重的原因。

【治療】

吉-巴氏綜合征是一種非常嚴(yán)重的疾病，它需要立即住院治療，因?yàn)樗锌赡苎杆賽夯４_立診斷是最重要的，因?yàn)榧皶r(shí)、恰當(dāng)?shù)闹委熎漕A(yù)后更好。如有必要，應(yīng)密切監(jiān)護(hù)，以便能及時(shí)使用呼吸機(jī)輔助呼吸。護(hù)士要采取措施防止褥瘡，用軟的床墊和每2小時(shí)給患者翻身。為了預(yù)防肌肉攣縮和保護(hù)關(guān)節(jié)和肌肉功能，物理治療是必要的。

診斷一旦成立，應(yīng)使用血漿交換療法（見第153節(jié)），此法是將毒性物質(zhì)從血中過濾?；蛘咻斎胱陨砻庖咔虻鞍滓彩且环N治療選擇。皮質(zhì)類固醇激素不再推薦使用,因?yàn)闆]有證據(jù)證實(shí)其有效，實(shí)際上激素可能加重這種疾病。

患有吉-巴氏綜合征的人可以自行慢慢好轉(zhuǎn)，如果沒有治療，恢復(fù)期要很長(zhǎng)時(shí)間，而接受早期治療的人改善得非常快，數(shù)天到數(shù)周左右就可恢復(fù)，而不治療，恢復(fù)要花幾個(gè)月時(shí)間。大多數(shù)患者幾乎可以完全恢復(fù)。大約30％（兒童患者甚至更高）的病人在3年后殘留一定程度的肌無(wú)力。在最初改善之后，大約10％的患者可能復(fù)發(fā)，發(fā)展成為慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病。免疫球蛋白和皮質(zhì)類固醇激素對(duì)這種復(fù)發(fā)性吉-巴氏綜合征可能有幫助。血漿交換療法和抑制免疫系統(tǒng)的藥物也有幫助。