《默克家庭診療手冊》 韋格納肉芽腫

韋格納（Wegener）肉芽腫是一種少見的疾病，初期表現(xiàn)為鼻、鼻竇、喉或肺粘膜的炎癥，可逐步發(fā)展為全身性的脈管炎甚至致命的腎功能衰竭。

該病可發(fā)生在任何年齡，男性發(fā)病率是女性的兩倍，病因尚不清楚。它類似于感染，但目前還沒有發(fā)現(xiàn)確切的感染器官。

有人認(rèn)為韋格納肉芽腫是被某種過敏反應(yīng)所激發(fā)，但這種過敏反應(yīng)還未被確定，其結(jié)果是強(qiáng)烈的免疫反應(yīng)導(dǎo)致機(jī)體多種組織器官損害。

該病產(chǎn)生的脈管炎和異常的肉芽腫炎癥最終會毀損正常組織。

【癥狀】

該病可突然或逐漸發(fā)病，首發(fā)癥狀通常來自上呼吸道——鼻、鼻竇、耳和氣管，包括嚴(yán)重的流鼻血、鼻竇炎、中耳炎、咳嗽和咯血、鼻粘膜充血、粗糙，極易出血。另外還有發(fā)熱、不適感、食欲不振、關(guān)節(jié)腫痛等癥狀。眼或耳的癥狀可加重。供應(yīng)心臟的血管受累后，會引起胸痛或心肌梗死；大腦或脊髓損害后產(chǎn)生類似神經(jīng)疾病的癥狀。

該病經(jīng)過一個發(fā)展階段后會產(chǎn)生波及全身的血管炎癥。皮膚廣泛出現(xiàn)潰瘍，最終形成嚴(yán)重的瘢痕。韋格納肉芽腫造成的腎臟損害從輕微的功能障礙到威脅生命的腎衰，嚴(yán)重的腎臟損害可產(chǎn)生高血壓和尿毒癥的癥狀。偶爾，肺是唯一受累器官，對正常呼吸產(chǎn)生影響?；颊叱０橛袊?yán)重的貧血。

有時該病可自行緩解，但大多數(shù)情況下如不及時治療，病情會迅速惡化并致命。

【診斷和治療】

韋格納肉芽腫必須早診斷、早治療，才能防止諸如腎功能衰竭、心肌梗死和腦損害等并發(fā)癥的發(fā)生。醫(yī)生對癥狀的認(rèn)識往往是有限的，病變區(qū)域的活檢有助于診斷。雖然驗血結(jié)果是非特異性的，但可作為診斷依據(jù)之一。血中抗中性粒細(xì)胞漿抗體陽性強(qiáng)烈支持本病的診斷。如果在鼻、喉或皮膚無癥狀出現(xiàn)時，確診是十分困難的，因為其他癥狀和X線檢查結(jié)果可與多種肺部疾病相似。

本病在機(jī)體的廣泛播散常常導(dǎo)致致命的后果，使用環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤等免疫抑制劑預(yù)后明顯改善。這些藥物通過降低機(jī)體不恰當(dāng)?shù)拿庖叻磻?yīng)來控制疾病。在癥狀消失后治療通常應(yīng)維持至少一年?？陕?lián)合使用激素來控制炎癥，在癥狀緩解后應(yīng)立即減量并逐漸停藥，因為激素能降低機(jī)體抗感染能力。肺炎需用抗生素治療。當(dāng)肺部損害嚴(yán)重時肺炎會惡化。嚴(yán)重貧血的患者需輸血治療。