《默克家庭診療手冊》 結(jié)節(jié)性多動脈炎

是一種以中等大小動脈節(jié)段性炎變和壞死為特征的疾病，同時伴有與病變血管相關(guān)的組織繼發(fā)性缺血。

該病的發(fā)病年齡多在40～50歲，男性發(fā)病率比女性多3倍。如果不及時治療，本病可產(chǎn)生致命的后果。

病因不明，某些藥物、疫苗、病毒或細(xì)菌的感染似乎會誘發(fā)本病，但大多數(shù)情況下無明顯誘因。

【癥狀】

發(fā)病初期的癥狀是輕微的，但在數(shù)月之內(nèi)可迅速惡化并致命，或類似于一種慢性消耗性疾病而緩慢發(fā)展。機(jī)體的任何器官都可能受累，癥狀取決于受累器官情況。結(jié)節(jié)性多動脈炎也常類似于一些伴發(fā)脈管炎的疾病，如丘-斯氏綜合征，但后者往往會產(chǎn)生哮喘。

早期的常見癥狀是發(fā)熱、腹痛、手或足麻木和針刺感、乏力、體重下降等。3/4的患者可發(fā)生腎臟損害，從而引起高血壓、水潴留引發(fā)的腫脹、少尿或無尿。消化道血管受累后，可發(fā)生腸穿孔、腹膜炎、嚴(yán)重腹痛、血性腹瀉和高燒。如果心臟血管被損害可引起胸痛和心肌梗死。腦血管損害可產(chǎn)生頭痛、驚厥和幻覺。肝臟往往也會嚴(yán)重?fù)p害。肌肉痛、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎多見。皮下血管可形成不規(guī)則突起和皮下結(jié)節(jié)，偶爾也會產(chǎn)生皮膚潰瘍。

【診斷和治療】

單純的血液化驗不能確診本病。當(dāng)癥狀和實驗室檢查結(jié)果無法解釋時醫(yī)生應(yīng)考慮到本病。平素健康的中年人如果出現(xiàn)發(fā)熱和諸如局部麻木、針刺感或癱瘓等神經(jīng)癥狀時也應(yīng)懷疑本病。通過病變血管、肝或腎的活檢可確診。在注射血管造影劑后拍攝X片，能顯示出畸形的血管。

如果不進(jìn)行治療僅33％的病人能生存一年，88％的病人會在5年內(nèi)死亡。積極的治療可防止死亡。應(yīng)避免使用任何加重疾病的藥物。大劑量激素如強(qiáng)的松，可有效阻止病情惡化并使1/3的病人癥狀消失。因為一般需長期服用激素，所以一旦癥狀緩解激素劑量必須減少。如果激素不能有效控制炎癥，可用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺等藥替代或聯(lián)合使用。有時也使用抗高血壓藥物等來防止內(nèi)臟器官的損害。

即使進(jìn)行了積極的治療，一些生命器官也可能衰竭，脆弱的血管可能破裂。腎功能衰竭是引起死亡的常見原因。因長期使用激素和免疫抑制劑，機(jī)體的抗感染能力下降，隨時可發(fā)生致命的嚴(yán)重感染。