《默克家庭診療手冊(cè)》 系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及關(guān)節(jié)、肌腱和其他結(jié)締組織及器官的自身免疫性疾病。

該病可引起不同的人，不同的組織或器官發(fā)生炎癥。病情的輕重取決于出現(xiàn)和侵蝕器官的抗體數(shù)量和種類，從癥狀輕微到致人徹底衰竭。大約90％的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者是不到30歲的年輕女性。但是兒童，尤其是女孩，還有老年男女性均可發(fā)病。

偶爾，一些心血管藥物如肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺和β-受體阻滯劑等可引起狼瘡樣綜合征，在停用上述藥物后癥狀會(huì)自行消失。

【癥狀】

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)的抗體數(shù)量和種類要比其他疾病多得多，并且這些抗體還伴隨著其他一些未知的因子，決定了癥狀的發(fā)展方向。因此，每個(gè)患者的癥狀的嚴(yán)重程度以及預(yù)后都千差萬(wàn)別。

該病可造成患者很輕微的癥狀或逐步加重的癥狀，可致殘或致死。比如，如果患者體內(nèi)僅產(chǎn)生影響皮膚的抗體，那么就可能僅出現(xiàn)一些輕微的皮膚癥狀，通過(guò)避免曬太陽(yáng)等措施即可緩解皮膚損害。但這些抗體有時(shí)也可造成嚴(yán)重的皮膚損害而導(dǎo)致毀容。

因癥狀多樣化，紅斑狼瘡可與許多疾病產(chǎn)生相似之處，如關(guān)節(jié)的結(jié)締組織受累導(dǎo)致的關(guān)節(jié)炎與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似；當(dāng)患者大腦受侵襲時(shí)產(chǎn)生的癥狀又可與癲癇或某些精神疾病相混淆。

雖然系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性、遷延性疾病，但卻會(huì)經(jīng)常地間歇發(fā)作。是什么激發(fā)了它的發(fā)作，易感因素是什么，目前尚不清楚，太陽(yáng)光可能是其中的因素之一。

患者的初發(fā)癥狀一般是發(fā)熱，高熱可突然發(fā)生。發(fā)熱和類似感冒的不適感可時(shí)有時(shí)無(wú)，持續(xù)數(shù)年之久。大約90％的患者有關(guān)節(jié)炎癥狀，多年的關(guān)節(jié)炎癥狀最突出，從間歇的輕微疼痛發(fā)作到多個(gè)關(guān)節(jié)嚴(yán)重的關(guān)節(jié)炎，這使許多患者回憶起兒童時(shí)期的生長(zhǎng)痛。長(zhǎng)期的關(guān)節(jié)炎癥可導(dǎo)致畸形和關(guān)節(jié)及周圍組織的永久性損害，但骨骼卻不會(huì)像類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎那樣被侵蝕。

皮膚損害多見，一般出現(xiàn)在面部、頸部、前胸和肘部。最特征性的表現(xiàn)是在鼻背及面頰出現(xiàn)蝶形紅斑。這些環(huán)狀、突起的紅斑可擴(kuò)大，但很少發(fā)生水皰或潰瘍，口腔潰瘍也常見。患者手掌的側(cè)方可出現(xiàn)條紋狀紅斑，一直延伸到手指，指甲周圍也會(huì)出現(xiàn)紅斑和水腫。疾病活躍時(shí)有脫發(fā)現(xiàn)象。約50％狼瘡患者的皮膚對(duì)光線高度敏感，陽(yáng)光直射極易造成皮膚灼傷或使皮損加重。

偶爾，炎癥可造成胸膜腔積液，胸膜炎使患者深呼吸時(shí)感到胸部疼痛。狼瘡造成的心包積液和心包炎可產(chǎn)生更嚴(yán)重的、持續(xù)的胸痛。在兒童、青少年或黑人狼瘡患者常出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大。約10％的患者可出現(xiàn)脾大。

神經(jīng)系統(tǒng)受累后引起頭痛、性格改變、驚厥和類似癡呆的癥狀如思考困難等。腦卒中較少出現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)尿中有蛋白或紅細(xì)胞，表明由腎小球腎炎（系統(tǒng)性紅斑狼瘡造成的一種常見的腎臟炎癥）引起的腎臟損害已發(fā)生。如果腎臟損害進(jìn)一步加重，會(huì)導(dǎo)致惡性高血壓和致命的腎功能衰竭。狼瘡患者腎臟損害的早期診斷和治療，能有效預(yù)防腎功能衰竭的發(fā)生。

狼瘡的特征

·面部皮疹

·皮膚出現(xiàn)皮疹

·對(duì)太陽(yáng)光過(guò)敏

·口腔潰瘍

·肺、心臟或其他器官有積液

·關(guān)節(jié)炎

·腎功能障礙

·白細(xì)胞或血小板計(jì)數(shù)減少

·神經(jīng)或大腦功能障礙

·血中抗核抗體陽(yáng)性，更特異的是抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性

·貧血

【診斷】

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷主要依據(jù)癥狀。因?yàn)榘Y狀多種多樣，尤其是年輕女性患者，故從癥狀相似的疾病中鑒別出狼瘡?fù)潜容^困難的。

實(shí)驗(yàn)室檢查有助于確診?？购丝贵w可以出現(xiàn)在幾乎所有的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的血中，但因這種抗體也可在其他疾病出現(xiàn)，因此，如果查出了抗核抗體，應(yīng)接著檢查有無(wú)抗雙鏈DNA抗體。這些抗體的大量出現(xiàn)對(duì)診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡幾乎是特異的，但不是所有的患者都會(huì)出現(xiàn)這些抗體。抽血測(cè)補(bǔ)體水平（免疫系統(tǒng)內(nèi)的一組蛋白質(zhì)）并檢測(cè)其他抗體有助于預(yù)測(cè)疾病是否活躍以及病程。

通過(guò)查血和小便可確定狼瘡是否引起了腎臟損害。另外，腎組織活檢有助于制定治療計(jì)劃。

【預(yù)后和治療】

因狼瘡的病程無(wú)法預(yù)料，因而預(yù)后的個(gè)體差異很大。疾病可呈慢性過(guò)程且反復(fù)復(fù)發(fā)，無(wú)癥狀期也常持續(xù)數(shù)年。婦女絕經(jīng)后該病很少再發(fā)作。在過(guò)去的20年里預(yù)后有了明顯提高。如果炎癥早期得到及時(shí)治療和控制，一般預(yù)后較好。

如果因服用藥物引起狼瘡癥狀，應(yīng)立即停止服藥，癥狀即可消除，雖然有時(shí)完全恢復(fù)需數(shù)月之久。治療方法取決于受累器官以及病情的輕重。輕型狼瘡是以發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹、輕度心肺癥狀和頭痛等為特征；重型狼瘡則可引起危及生命的血液系統(tǒng)疾病、廣泛心肺損害、明顯腎臟損害、四肢脈管炎、胃腸道或嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。

輕型狼瘡只需簡(jiǎn)單治療甚至不需治療。非類固醇抗炎藥可緩解關(guān)節(jié)疼痛。在某些狼瘡患者出現(xiàn)血液高凝傾向時(shí)可口服小劑量阿司匹林，大劑量使用會(huì)對(duì)肝臟不利。羥氯喹、氯喹或阿的平有時(shí)可聯(lián)合使用，有助于緩解關(guān)節(jié)和皮膚癥狀。

重型狼瘡需立即使用強(qiáng)的松等皮質(zhì)類固醇激素，服用的劑量和時(shí)間取決于受累器官情況。免疫抑制劑硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，可通過(guò)抑制自身免疫反應(yīng)來(lái)達(dá)到治療效果。對(duì)合并有嚴(yán)重腎臟損害、神經(jīng)障礙或脈管炎的患者，應(yīng)聯(lián)合使用激素和免疫抑制劑。

一旦炎癥得到控制，醫(yī)生應(yīng)定出長(zhǎng)期使用抑制炎癥最有效的最小藥物劑量。當(dāng)患者癥狀得到控制或?qū)嶒?yàn)室檢查結(jié)果好轉(zhuǎn)時(shí)，強(qiáng)的松用量必須逐漸減少。在治療過(guò)程中經(jīng)常會(huì)有復(fù)發(fā)，對(duì)于大多數(shù)患者而言，強(qiáng)的松用量最終可被減少或完全停止使用。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者，外科手術(shù)或妊娠會(huì)使情況進(jìn)一步復(fù)雜化，需要嚴(yán)密的醫(yī)療監(jiān)護(hù)。流產(chǎn)和產(chǎn)后病情往往會(huì)加重。