《基因與疾病》 第三節(jié)　白血病癌

慢性骨髓白血?。–ML）是一種以惡性白血病細(xì)胞取代骨髓為特征的血細(xì)胞癌，在循環(huán)的血液中能找到許多白血病細(xì)胞，并能向脾、肝和其他器官擴(kuò)散。

通過找到一種叫做PH染色體的不正常特殊染色體來常規(guī)診斷CML.PH，全稱為philadelphia，是一個(gè)城市名，因首先在該城發(fā)現(xiàn)不正常染色體而命名的PH染色體。PH染色體是在長(zhǎng)臂染色體9號(hào)和22號(hào)之間發(fā)生基因易位或基因交換的結(jié)果。交換帶動(dòng)兩個(gè)基因一起交換：在染色22上的BCR（破碎點(diǎn)簇區(qū)）,9號(hào)染色體上的原致癌基因ABC（Ahlesoon白血病毒），產(chǎn)生具有酪氨酸氨基轉(zhuǎn)移激酶活性融合蛋白雜交基因BCR-ABC編碼，它激活信號(hào)傳導(dǎo)途徑導(dǎo)致失控的細(xì)胞生長(zhǎng)。

用小白鼠把含有BCR-ABC基因病毒傳染給小白鼠骨髓時(shí)，就制造出象CML疾病的模型，在另一種動(dòng)物模型中已顯示出融合蛋白，把正常血前體轉(zhuǎn)化惡性腫瘤細(xì)胞.為了研究人類疾病，開發(fā)了封閉BCR-ABC的反叉低聚物（短DNA節(jié)片）（antisense oligomers）它專門抑制形成白血病細(xì)胞，而不會(huì)影響正常細(xì)胞的發(fā)展。這些和其它實(shí)驗(yàn)工藝可導(dǎo)致CML的治療。

圖示：在第22條染色體上BCR基因表達(dá)

圖示：在第九條染色體上ABC致癌基因的表達(dá)