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（一）膠質瘤
膠質瘤（glioma）具有特異的不同于其它部位腫瘤的生物學特性：
（1）良惡性的相對性：無論高度分化或低度分化的膠質瘤均呈浸潤性生長，更無包膜形成。生長迅速、間變程度高的腫瘤，與周圍組織截然不同，故邊界往往較清楚。
第三腦室分化良好的幼年型星形膠質細胞瘤，由于位于手術禁區(qū)，無法進行切除。因此預后不佳。
（2）局部浸潤：膠質瘤的浸潤性生長主要累及血管周圍間隙、軟腦膜、室管膜、神經(jīng)纖維束間。
（3）轉移：①腦脊液轉移是顱內腫瘤常見的轉移方式，相當于顱外惡性腫瘤細胞的淋巴道浸潤和轉移，特別是位于腦室旁、腦池旁的腫瘤發(fā)生這種轉移的機會更多。②顱外轉移極少見，其中80％以上均有顱腦外科手術史。
1．星形膠質細胞瘤（astrocytoma） 本瘤約占顱內腫瘤的30％，占神經(jīng)膠質瘤的70％以上。男性較多見。最近研究表明該腫瘤中原癌基因sis有過度表達，erb-B1則有放大。
肉眼觀，腫瘤為數(shù)厘米的結節(jié)至巨大塊狀。分化較好的腫瘤，境界不清；而分化程度較低的腫瘤則境界分明。瘤體灰白色。質地視腫瘤內膠質纖維多少而異，或硬、或軟、或呈膠凍狀外觀，并可形成大小不等的囊腔。由于腫瘤的生長、占位和鄰近腦細胞的腫脹，腦的原有結構因受擠壓而扭曲變形（圖16-23）。
圖16-23 星形膠質細胞瘤
左大腦半球腫脹，腫瘤邊界不清，部分呈膠凍狀
鏡下，腫瘤細胞形態(tài)多樣，可相似于纖維型星形膠質細胞、原漿型星形膠質細胞和肥胖星形膠質細胞，故分別稱為纖維型、原漿型和肥胖型星形膠質細胞瘤。前二者為良性腫瘤，后者性質介于良惡性之間。如腫瘤細胞出現(xiàn)間變，細胞密度增大，異型性明顯，核深染，出現(xiàn)核分裂像，毛細血管內皮細胞增生，則為間變性星形膠質細胞瘤，為惡性腫瘤。
高度惡性的星形膠質細胞瘤稱為多形性膠質母細胞瘤（glioblastoma multiforme），多見于成人。腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉白質，浸潤范圍廣，?？纱┻^胼胝體到對側，呈蝴蝶狀生長（圖16-24）。瘤體因常有出血壞死而呈紅褐色。鏡下，細胞密集，異型性明顯，可見怪異的單核或多核瘤巨細胞。出血壞死明顯，是其區(qū)別于間變性星形膠質細胞瘤的特征。毛細血管明顯增生，內皮細胞增生、腫大，可導致管腔閉塞和血栓形成。腫瘤發(fā)展迅速，預后極差，患者多在2年內死亡。
圖16-24 多形性膠質母細胞瘤
在兩半球內腫瘤呈蝴蝶狀，邊界不清，切面見有出血、壞死及液化
發(fā)生于兒童、青少年的毛發(fā)細胞型星形膠質細胞瘤，生長極為緩慢。有報道稱患者在不完全切除腫瘤后有帶瘤存活達40年者。該瘤常位于小腦、第四腦室底部、第三腦室、丘腦和視神經(jīng)。其形態(tài)特點是由雙極性的腫瘤細胞兩端發(fā)出纖細的毛發(fā)狀突起。即使有毛細血管增生，本瘤的預后仍相對較好。
應該指出，同一腫瘤的不同區(qū)域，瘤細胞可有不同的形態(tài)特征，且分化程度也不盡相同，因此腫瘤的分型僅具有相對的意義。
星形膠質細胞瘤的細胞骨架含有膠質纖維酸性蛋白（GFAP），免疫組織化學染色呈陽性反應，是該腫瘤的特異標志。
2．少突膠質細胞瘤（oligodendroglioma） 約占顱內膠質瘤的5％，主要見于30～40歲的成人，男女發(fā)病的機會相等。本瘤絕大部分位于大腦半球皮質的淺層，尤以左額葉為多見。
肉眼觀，腫瘤呈灰紅色邊界清楚的球形腫塊，位于白質和鄰近的皮質，并可累及軟腦膜。囊性變、出血和鈣化頗為常見，其中鈣化灶對X線診斷有一定幫助。
鏡下，瘤細胞大小均勻，形態(tài)單一，彌漫排列，胞核居中著色深，胞漿空，環(huán)繞胞核形成空暈。間質富有血管，有不同程度的內皮細胞增生。約有20％病例可出現(xiàn)瘤細胞鈣化，其范圍大小不一，其中7％為鏡下鈣化，有時鈣化灶較大，可在X線片上顯示出來。如腫瘤組織中混有星形膠質細胞瘤成分達到50％，則稱混合性少突星形膠質細胞瘤。
本瘤生長緩慢，病程可長達10～30年，臨床表現(xiàn)多為癲癇和局部性癱瘓。少數(shù)生長迅速，酷似多形性膠質母細胞瘤，預后不佳。
3．室管膜（細胞）瘤（ependymoma）起源于室管膜細胞，患者多為兒童和青少年。本瘤占顱內膠質瘤的5％～6％，多見于第四腦室，其次為側腦室、第三腦室和導水管。脊髓病變多發(fā)生于腰胝及馬尾部。
肉眼觀，顱內室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界清楚，呈球形、分葉狀或乳頭狀，腫瘤多在腦室內生長。切面灰白色，呈均勻或顆粒狀，可發(fā)生灶性出血甚至壞死或囊性變，有時也可發(fā)現(xiàn)點狀鈣化。
鏡下，瘤細胞大小形態(tài)一致，呈梭形或胡蘿卜形，胞核圓或橢圓，染色質呈細顆粒狀，核膜清楚，有核仁。瘤細胞胞漿豐富，突起明顯。瘤細胞的排列有二種特征，一是環(huán)繞空腔排列成腺管狀，形態(tài)上與室管膜腔相似，稱為菊形團形成，另一是環(huán)繞血管形成假菊形團結構，瘤細胞有細長的胞漿突起與血管壁相連（圖16-25）。細胞中有神經(jīng)膠質纖維，以PTAH染色在個別細胞的腔面或胞核旁可見纖毛體，后者與纖毛運動有關，是室管膜細胞的特征性結構。此外，有時還可形成乳頭狀結構。發(fā)生在脊髓圓錐和終絲的腫瘤，乳頭狀結構軸心中的結締組織往往富含粘液。
圖16-25 室管膜瘤
瘤細胞為圓形或卵圓形，核染色質豐富，胞漿少，可見有細長的胞漿突起與血管相連，呈放射關，形成假菊形團
（二）髓母細胞瘤
髓母細胞瘤（medulloblastoma）好發(fā)于兒童，僅次于星形膠質細胞瘤而占第2位，其發(fā)生率占兒童顱內腫瘤的25％，發(fā)病年齡75％為15歲以下，偶見于成人，男性較女性為多（2～3：1）。
本瘤來源于小腦蚓部的原始神經(jīng)上皮細胞或小腦皮質的胚胎性外顆粒層細胞，故本瘤主要見于小腦，在兒童多發(fā)生于小腦蚓部，在成人則多見于小腦半球。
肉眼觀，瘤組織呈魚肉狀，色灰紅。鏡下，腫瘤由圓形、橢圓形或胡蘿卜形細胞構成，胞核著色深，胞漿少而邊界不清楚，有多少不等的核分裂像。細胞密集，間質中有纖細的纖維，血管不多。瘤細胞環(huán)繞一個嗜銀性纖細的神經(jīng)纖維中心作放射狀排列形成典型的菊形團（圖16-26），這對髓母細胞瘤的病理診斷有一定的意義。瘤細胞具有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質雙向分化的潛能，既能向神經(jīng)母細胞、節(jié)神經(jīng)細胞分化，也能向膠質母細胞、星形膠質細胞分化。如瘤細胞侵入軟腦膜，可在蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液中廣泛播散轉移。
圖16-26 髓母細胞瘤
瘤細胞較小，著色深，密集排列，有菊形團形成
髓母細胞瘤惡性程度高，預后差。
（三）腦膜瘤
腦膜瘤（meningioma）可來源于腦膜的各組成成分如蛛網(wǎng)膜細胞，纖維母細胞或血管，其中多數(shù)來源于蛛網(wǎng)膜顆粒中的蛛網(wǎng)膜細胞。本瘤大多生長緩慢，良性類型可完全無癥狀，在70歲以上老人的尸檢中，發(fā)現(xiàn)無癥狀的腦膜瘤不在少數(shù)，無癥狀腦膜瘤占顱內腫瘤的14％。腦膜瘤患者多為40～50歲中年人，女性較男性多。
腫瘤的好發(fā)部位與蛛網(wǎng)膜顆粒所在部位相同，常見于上矢狀竇旁大腦鐮兩側，蝶骨嵴，嗅溝，小腦腦橋角；在脊髓則以胸段為多見，一般顱內腦膜瘤較脊髓腦膜瘤多2倍。
肉眼觀，腫瘤呈球形，分葉狀或不規(guī)則形，質實或硬，邊界清楚，周圍腦組織受壓成凹陷切跡（圖16-27）。少數(shù)腫瘤呈斑塊狀覆蓋較廣泛區(qū)域，甚至整個腦半球，稱為斑塊型腦膜瘤。腫瘤質地硬，切面灰白色，呈顆粒狀、條索旋渦狀，有的質地似砂礫樣，乃由于有多量砂粒體存在。
圖16-27 腦膜瘤
于大腦兩半球間有一近似球形腫瘤，邊界清楚，周圍腦組織受壓萎縮
由于腦膜瘤的組織來源復雜，其組織學圖像也可呈現(xiàn)下列基本類型：
（1）腦膜細胞型（融合細胞型）：瘤細胞胞漿豐富，邊界不清楚，胞核橢圓形，細胞排列呈分葉狀或旋渦狀，為纖維間質條索所分隔。
（2）纖維細胞型：瘤細胞呈長梭形，排列成致密的交織束狀結構，其間有網(wǎng)狀纖維及膠原纖維，有時胞核呈柵狀排列。
（3）過度（混合）型：腦膜細胞與纖維細胞混合，排列成分葉狀，中央為腦膜細胞，周圍為纖維細胞，常形成旋渦狀結構（圖16-28），其中常包含有同心層狀結構的砂粒體，乃變性腫瘤細胞及鈣鹽沉積。腫瘤質地硬，似砂礫狀。
圖16-28 腦膜瘤
瘤細胞為圓形或多角形，作旋渦狀排列
（4）血管母細胞型：腫瘤細胞豐富，胞漿模糊，胞核橢圓，多排列在毛細血管旁，并有較多的網(wǎng)狀纖維。
各型腦膜瘤中均可有不同程度的出血、鈣化，有些并有黃色瘤細胞、軟骨、骨、黑色素及粘液樣變。
大多數(shù)腦膜瘤為良性，瘤細胞可引起鄰近顱骨的骨質增生，或腫瘤浸潤，但不引起廣泛播散或轉移，也不侵入鄰近的神經(jīng)組織。一般手術后復發(fā)率可達15％，其中血管母細胞型有復發(fā)和播散傾向，預后較差。少數(shù)腦膜瘤細胞間變明顯，與梭形細胞肉瘤難以區(qū)分，可發(fā)生顱外轉移，主要累及肺及淋巴結。
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（一）膠質瘤
膠質瘤（glioma）具有特異的不同于其它部位腫瘤的生物學特性：
（1）良惡性的相對性：無論高度分化或低度分化的膠質瘤均呈浸潤性生長，更無包膜形成。生長迅速、間變程度高的腫瘤，與周圍組織截然不同，故邊界往往較清楚。
第三腦室分化良好的幼年型星形膠質細胞瘤，由于位于手術禁區(qū)，無法進行切除。因此預后不佳。
（2）局部浸潤：膠質瘤的浸潤性生長主要累及血管周圍間隙、軟腦膜、室管膜、神經(jīng)纖維束間。
（3）轉移：①腦脊液轉移是顱內腫瘤常見的轉移方式，相當于顱外惡性腫瘤細胞的淋巴道浸潤和轉移，特別是位于腦室旁、腦池旁的腫瘤發(fā)生這種轉移的機會更多。②顱外轉移極少見，其中80％以上均有顱腦外科手術史。
1．星形膠質細胞瘤（astrocytoma） 本瘤約占顱內腫瘤的30％，占神經(jīng)膠質瘤的70％以上。男性較多見。最近研究表明該腫瘤中原癌基因sis有過度表達，erb-B1則有放大。
肉眼觀，腫瘤為數(shù)厘米的結節(jié)至巨大塊狀。分化較好的腫瘤，境界不清；而分化程度較低的腫瘤則境界分明。瘤體灰白色。質地視腫瘤內膠質纖維多少而異，或硬、或軟、或呈膠凍狀外觀，并可形成大小不等的囊腔。由于腫瘤的生長、占位和鄰近腦細胞的腫脹，腦的原有結構因受擠壓而扭曲變形（圖16-23）。
圖16-23 星形膠質細胞瘤
左大腦半球腫脹，腫瘤邊界不清，部分呈膠凍狀
鏡下，腫瘤細胞形態(tài)多樣，可相似于纖維型星形膠質細胞、原漿型星形膠質細胞和肥胖星形膠質細胞，故分別稱為纖維型、原漿型和肥胖型星形膠質細胞瘤。前二者為良性腫瘤，后者性質介于良惡性之間。如腫瘤細胞出現(xiàn)間變，細胞密度增大，異型性明顯，核深染，出現(xiàn)核分裂像，毛細血管內皮細胞增生，則為間變性星形膠質細胞瘤，為惡性腫瘤。
高度惡性的星形膠質細胞瘤稱為多形性膠質母細胞瘤（glioblastoma multiforme），多見于成人。腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉白質，浸潤范圍廣，?？纱┻^胼胝體到對側，呈蝴蝶狀生長（圖16-24）。瘤體因常有出血壞死而呈紅褐色。鏡下，細胞密集，異型性明顯，可見怪異的單核或多核瘤巨細胞。出血壞死明顯，是其區(qū)別于間變性星形膠質細胞瘤的特征。毛細血管明顯增生，內皮細胞增生、腫大，可導致管腔閉塞和血栓形成。腫瘤發(fā)展迅速，預后極差，患者多在2年內死亡。
圖16-24 多形性膠質母細胞瘤
在兩半球內腫瘤呈蝴蝶狀，邊界不清，切面見有出血、壞死及液化
發(fā)生于兒童、青少年的毛發(fā)細胞型星形膠質細胞瘤，生長極為緩慢。有報道稱患者在不完全切除腫瘤后有帶瘤存活達40年者。該瘤常位于小腦、第四腦室底部、第三腦室、丘腦和視神經(jīng)。其形態(tài)特點是由雙極性的腫瘤細胞兩端發(fā)出纖細的毛發(fā)狀突起。即使有毛細血管增生，本瘤的預后仍相對較好。
應該指出，同一腫瘤的不同區(qū)域，瘤細胞可有不同的形態(tài)特征，且分化程度也不盡相同，因此腫瘤的分型僅具有相對的意義。
星形膠質細胞瘤的細胞骨架含有膠質纖維酸性蛋白（GFAP），免疫組織化學染色呈陽性反應，是該腫瘤的特異標志。
2．少突膠質細胞瘤（oligodendroglioma） 約占顱內膠質瘤的5％，主要見于30～40歲的成人，男女發(fā)病的機會相等。本瘤絕大部分位于大腦半球皮質的淺層，尤以左額葉為多見。
肉眼觀，腫瘤呈灰紅色邊界清楚的球形腫塊，位于白質和鄰近的皮質，并可累及軟腦膜。囊性變、出血和鈣化頗為常見，其中鈣化灶對X線診斷有一定幫助。
鏡下，瘤細胞大小均勻，形態(tài)單一，彌漫排列，胞核居中著色深，胞漿空，環(huán)繞胞核形成空暈。間質富有血管，有不同程度的內皮細胞增生。約有20％病例可出現(xiàn)瘤細胞鈣化，其范圍大小不一，其中7％為鏡下鈣化，有時鈣化灶較大，可在X線片上顯示出來。如腫瘤組織中混有星形膠質細胞瘤成分達到50％，則稱混合性少突星形膠質細胞瘤。
本瘤生長緩慢，病程可長達10～30年，臨床表現(xiàn)多為癲癇和局部性癱瘓。少數(shù)生長迅速，酷似多形性膠質母細胞瘤，預后不佳。
3．室管膜（細胞）瘤（ependymoma）起源于室管膜細胞，患者多為兒童和青少年。本瘤占顱內膠質瘤的5％～6％，多見于第四腦室，其次為側腦室、第三腦室和導水管。脊髓病變多發(fā)生于腰胝及馬尾部。
肉眼觀，顱內室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界清楚，呈球形、分葉狀或乳頭狀，腫瘤多在腦室內生長。切面灰白色，呈均勻或顆粒狀，可發(fā)生灶性出血甚至壞死或囊性變，有時也可發(fā)現(xiàn)點狀鈣化。
鏡下，瘤細胞大小形態(tài)一致，呈梭形或胡蘿卜形，胞核圓或橢圓，染色質呈細顆粒狀，核膜清楚，有核仁。瘤細胞胞漿豐富，突起明顯。瘤細胞的排列有二種特征，一是環(huán)繞空腔排列成腺管狀，形態(tài)上與室管膜腔相似，稱為菊形團形成，另一是環(huán)繞血管形成假菊形團結構，瘤細胞有細長的胞漿突起與血管壁相連（圖16-25）。細胞中有神經(jīng)膠質纖維，以PTAH染色在個別細胞的腔面或胞核旁可見纖毛體，后者與纖毛運動有關，是室管膜細胞的特征性結構。此外，有時還可形成乳頭狀結構。發(fā)生在脊髓圓錐和終絲的腫瘤，乳頭狀結構軸心中的結締組織往往富含粘液。
圖16-25 室管膜瘤
瘤細胞為圓形或卵圓形，核染色質豐富，胞漿少，可見有細長的胞漿突起與血管相連，呈放射關，形成假菊形團
（二）髓母細胞瘤
髓母細胞瘤（medulloblastoma）好發(fā)于兒童，僅次于星形膠質細胞瘤而占第2位，其發(fā)生率占兒童顱內腫瘤的25％，發(fā)病年齡75％為15歲以下，偶見于成人，男性較女性為多（2～3：1）。
本瘤來源于小腦蚓部的原始神經(jīng)上皮細胞或小腦皮質的胚胎性外顆粒層細胞，故本瘤主要見于小腦，在兒童多發(fā)生于小腦蚓部，在成人則多見于小腦半球。
肉眼觀，瘤組織呈魚肉狀，色灰紅。鏡下，腫瘤由圓形、橢圓形或胡蘿卜形細胞構成，胞核著色深，胞漿少而邊界不清楚，有多少不等的核分裂像。細胞密集，間質中有纖細的纖維，血管不多。瘤細胞環(huán)繞一個嗜銀性纖細的神經(jīng)纖維中心作放射狀排列形成典型的菊形團（圖16-26），這對髓母細胞瘤的病理診斷有一定的意義。瘤細胞具有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質雙向分化的潛能，既能向神經(jīng)母細胞、節(jié)神經(jīng)細胞分化，也能向膠質母細胞、星形膠質細胞分化。如瘤細胞侵入軟腦膜，可在蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液中廣泛播散轉移。
圖16-26 髓母細胞瘤
瘤細胞較小，著色深，密集排列，有菊形團形成
髓母細胞瘤惡性程度高，預后差。
（三）腦膜瘤
腦膜瘤（meningioma）可來源于腦膜的各組成成分如蛛網(wǎng)膜細胞，纖維母細胞或血管，其中多數(shù)來源于蛛網(wǎng)膜顆粒中的蛛網(wǎng)膜細胞。本瘤大多生長緩慢，良性類型可完全無癥狀，在70歲以上老人的尸檢中，發(fā)現(xiàn)無癥狀的腦膜瘤不在少數(shù)，無癥狀腦膜瘤占顱內腫瘤的14％。腦膜瘤患者多為40～50歲中年人，女性較男性多。
腫瘤的好發(fā)部位與蛛網(wǎng)膜顆粒所在部位相同，常見于上矢狀竇旁大腦鐮兩側，蝶骨嵴，嗅溝，小腦腦橋角；在脊髓則以胸段為多見，一般顱內腦膜瘤較脊髓腦膜瘤多2倍。
肉眼觀，腫瘤呈球形，分葉狀或不規(guī)則形，質實或硬，邊界清楚，周圍腦組織受壓成凹陷切跡（圖16-27）。少數(shù)腫瘤呈斑塊狀覆蓋較廣泛區(qū)域，甚至整個腦半球，稱為斑塊型腦膜瘤。腫瘤質地硬，切面灰白色，呈顆粒狀、條索旋渦狀，有的質地似砂礫樣，乃由于有多量砂粒體存在。
圖16-27 腦膜瘤
于大腦兩半球間有一近似球形腫瘤，邊界清楚，周圍腦組織受壓萎縮
由于腦膜瘤的組織來源復雜，其組織學圖像也可呈現(xiàn)下列基本類型：
（1）腦膜細胞型（融合細胞型）：瘤細胞胞漿豐富，邊界不清楚，胞核橢圓形，細胞排列呈分葉狀或旋渦狀，為纖維間質條索所分隔。
（2）纖維細胞型：瘤細胞呈長梭形，排列成致密的交織束狀結構，其間有網(wǎng)狀纖維及膠原纖維，有時胞核呈柵狀排列。
（3）過度（混合）型：腦膜細胞與纖維細胞混合，排列成分葉狀，中央為腦膜細胞，周圍為纖維細胞，常形成旋渦狀結構（圖16-28），其中常包含有同心層狀結構的砂粒體，乃變性腫瘤細胞及鈣鹽沉積。腫瘤質地硬，似砂礫狀。
圖16-28 腦膜瘤
瘤細胞為圓形或多角形，作旋渦狀排列
（4）血管母細胞型：腫瘤細胞豐富，胞漿模糊，胞核橢圓，多排列在毛細血管旁，并有較多的網(wǎng)狀纖維。
各型腦膜瘤中均可有不同程度的出血、鈣化，有些并有黃色瘤細胞、軟骨、骨、黑色素及粘液樣變。
大多數(shù)腦膜瘤為良性，瘤細胞可引起鄰近顱骨的骨質增生，或腫瘤浸潤，但不引起廣泛播散或轉移，也不侵入鄰近的神經(jīng)組織。一般手術后復發(fā)率可達15％，其中血管母細胞型有復發(fā)和播散傾向，預后較差。少數(shù)腦膜瘤細胞間變明顯，與梭形細胞肉瘤難以區(qū)分，可發(fā)生顱外轉移，主要累及肺及淋巴結。