《病理學》 第四節(jié)　免疫缺陷病

免疫缺陷?。╥mmunodeficiency　diseases）是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發(fā)性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發(fā)生在嬰幼兒。②繼發(fā)性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發(fā)生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統(tǒng)的感染、惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。

免疫缺陷病的臨床表現(xiàn)因其性質不同而異，體液免疫缺陷的患者產生抗體的能力低下，因而發(fā)生連綿不斷的細菌感染。淋巴組織中無生發(fā)中心，也無漿細胞存在。血清免疫球蛋白定量測定有助于這類疾病的診斷。細胞免疫缺陷在臨床上可表現(xiàn)為嚴重的病毒、真菌、胞內寄生菌（如結核桿菌等）及某些原蟲的感染?；颊叩牧馨徒Y、脾及扁桃體等淋巴樣組織發(fā)育不良或萎縮，胸腺依賴區(qū)和周圍血中淋巴細胞減少，功能下降，遲發(fā)性變態(tài)反應微弱或缺如。免疫缺陷患者除表現(xiàn)難以控制的感染外，自身免疫病及惡性腫瘤的發(fā)病率也明顯增高。