《血液病學(xué)》 急性白血癥（Acute leukemia）

【分型】

一、形態(tài)學(xué)分型

在法、美、英（FAB）合作組分型基礎(chǔ)上，1988年天津白血病分類、分型討論會(huì)建議試行以下分型法；

（一）急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）可分為3個(gè)亞型：L1型，細(xì)胞分化較好，以小淋巴細(xì)胞為主，治療反應(yīng)較好；L2型，以大淋巴細(xì)胞為主，有大小不均，治療反應(yīng)相對(duì)較差；L3型，以大細(xì)胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。

（二）急性非淋巴細(xì)胞白血病（ANLL）可分為7個(gè)亞型；

1、M1即急性粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞≥90％（非幼紅系細(xì)胞）。

2、M2即急性粒細(xì)胞白血病部分分化型又分為2個(gè)亞型。

M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30－80％，單核細(xì)胞＞20％，早幼粒細(xì)胞以下階段＞10％。

M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞增多，以異常的中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)胞＞30％。

3、M3即急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，占非幼紅細(xì)胞的＞30％，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，又分二亞型；

M3a為粗顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒粗大，密集甚或融合。

M3b為細(xì)顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小。

4、M4即為粒－單核細(xì)胞白血病，按粒和單核細(xì)胞形態(tài)不同，可包括下列四種亞型；

M4b以原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞20％。

M4b以原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞20％。

M4c原始細(xì)胞即具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征細(xì)胞＞30％。

M4Eo除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大而園。著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞，占5－30％。

5.M5 為急性單核細(xì)胞白血病，又可分二個(gè)亞型；

M5a 未分化型，骨髓原始單核細(xì)胞占非系細(xì)胞的≥80％。

M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的＞30％，原單核細(xì)胞＜80％。

6．M6 紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞＞50％，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞（或原始＋幼單核細(xì)胞）＞30％，血片中原粒（或原單）細(xì)胞＞5％，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞（或原＋幼單）＞20％。

7．M7 巨核細(xì)胞白血病

未分化型　外周血有原巨核（小巨核）細(xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞＞30％，原巨核細(xì)胞由組化電鏡或單克隆抗體證實(shí)；骨髓造血細(xì)胞少時(shí)往往干抽，活檢有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增加。

分化型　骨隨及外周血中以單園核和多園核病態(tài)巨核細(xì)胞為主。

二、免疫學(xué)分型

（一）急性淋巴細(xì)胞白血病按免疫標(biāo)志分為非T細(xì)胞型和T細(xì)胞型。前者又可分為無(wú)標(biāo)志性急淋（Null-ALL）普通型急淋（Common-ALL）、前B細(xì)胞型急淋（Pre-B-ALL）和B細(xì)胞型急淋（B－ALL）4個(gè)亞型；T細(xì)胞型又分為不成熟胸腺細(xì)胞型（immature T-ALL），普通的胸腺細(xì)胞型（eommon T-ALL）和成熟胸腺細(xì)胞型（mature T-ALL）。見(jiàn)表5－3－1 和表5－3－2。

表5－3－1 急性T淋巴細(xì)胞白血?。═－ALL）細(xì)胞表型

組別免疫亞型表型特征CD7CD5CD2CD1CyCD3SmCD3CD4CD8Ⅰ幼稚胸腺細(xì)胞型immature T-ALL+-/+-/+--/+---Ⅱ普通胸腺細(xì)胞型common T-ALL+++++-/+++Ⅲ成熟胸腺細(xì)胞型 mature T-ALL+++-+/-++/--/+

表5－3－2 急性非T淋巴細(xì)胞白血?。╪on-T-ALL）細(xì)胞表型

組別免疫亞型表型特征HLA-DRCD19CD10CD22CD20CyIgMSmIgⅠ無(wú)標(biāo)志型急淋Null-ALL+-/+-----Ⅱ普通型急淋common-ALL+++-/+-/+--Ⅲ前B細(xì)胞型急淋pre-B-ALL++++++-ⅣB細(xì)胞型急淋B－ALL＋＋+/-++-+

（二）急性非淋巴細(xì)胞白血病應(yīng)用免疫學(xué)標(biāo)志進(jìn)行分型尚正在探索中，髓細(xì)胞系的免疫膜標(biāo)志；粒細(xì)胞系為過(guò)氧化物酶＋、CD34＋、CD13＋；單核細(xì)胞系為α－萘酚醋酸酯酶＋，可被氟化鈉抑制，CD34＋、CD13＋、CD14＋；紅細(xì)胞系為血型糖蛋白（Gl ycophorin）及紅細(xì)胞膜收縮蛋白（Spectrin）＋；巨核細(xì)胞系為血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa+、Ⅰb/Ⅲa＋。急非淋膜標(biāo)志與FAB分型的關(guān)系見(jiàn)表5－3－3。

表5－3－3 急性非淋巴細(xì)胞白血病FAB分型與膜標(biāo)志>

抗體M1M2M3M4M5M6M7HLA－DR++-+++/-+/-CD34++/--+/-+/--+/-CD33++++++/-+/-CD13+/-++++-CD14-+/--++-CD15-++/-+++/-血型糖蛋白-----+-Ⅱb/Ⅲa/Ⅰb------+

三、形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)（MIC）分型

應(yīng)用MIC分型可以彌補(bǔ)形態(tài)學(xué)分型的不足，使分型更精確，提高診斷符合率，從而對(duì)判斷預(yù)后和指導(dǎo)更具有實(shí)際意義。但必須指出形態(tài)學(xué)分型是基礎(chǔ)，在白血病的診斷和分型上，首先不要依靠形態(tài)學(xué)。免疫學(xué)與細(xì)胞遺傳學(xué)檢查是輔助診斷手段。

急性白血病的MIC分型見(jiàn)表5－3－4－6。

表5－3－4　B－ALL的MIC分型

類型和核型變化細(xì)胞表面標(biāo)志FAB亞型B4TdTDRCALLAu鏈SmIg早期前－B-ALL,t(4;11)
早期前－B－ALL,t(9;22)+++---L1、L2C－ALL,6-P
C-ALL,近單倍體
C-ALL,t/del(12p)
C-ALL,t(9;22)++++--L1、L2前－B－ALL,t(1;19)
前-B-ALL,t (9;22)+++++-L1B-ALL,t(8;14)
B-ALL,t(2;8)
B-ALL,t(8;22)
B-ALL,6q-+-++/--/++L3

表5－3－5　T－ALL的MIC分型

類型和核型細(xì)胞表面標(biāo)志FAB 亞型P40（CD7）E－受體（CD2）TdT早期前-T-ALL、t/de(9p)＋－＋L1、L2T－ALL，t(11;14)
T-ALL,6q-＋＋＋L1、L2

表5－3－6　AML的MIC分型

核型變化發(fā)生率％FAB亞型MIC提議的命名t(8;21)(q22;q22)12M2M2/t(8;21)t(15;17)(q22;q12)10M3M3/t(15;17)t/del(11;)(q23)6M5a(M5b、M4)M5a/t(11q)inv/del(16)(q22)5M4E0M4E0/inv(16)t(9;22)(q34;q11)3M1(M2)M1/t(9;22)t(6;9)(p21-22;q34)1M2或伴嗜堿性細(xì)胞的M4M2/t(6;9)inv(3)(q21;q26)1M1（M2、M4、M7）伴血小板數(shù)升高M(jìn)1/inv(3)t(8;16)(q11;q13)