《細(xì)胞和分子免疫學(xué)》 （一）C1q

C1q為各種補(bǔ)體分子中分子量最大（410kDa）的γ球蛋白。其分子結(jié)構(gòu)較特殊和復(fù)雜，由A、B、C三種不同類型的肽鏈所組成。其中A、B、C鏈各6條，共18條。A、B、C三種肽鏈的分子量不盡相同，分別為24、23和22kDa，各含有222-226個(gè)氨基酸殘基，且彼此同源。每條肽鏈由含半胱氨酸殘基的一個(gè)短的N末端區(qū)所組成，接著為一段81個(gè)氨基酸的膠原序列（即重復(fù)的三股序列Gly-X-Y,Y處通常為羥脯氨酸或賴氨酸殘基）。該序列的其余部分為非膠原性的。A、B鏈間及兩條C鏈間各有一個(gè)二硫鍵相連接。18條肽鏈中每三條不同的肽鏈組成一條三股螺旋，故共有6條這樣的結(jié)構(gòu)。每條螺旋的肽鏈均由絲狀膠原樣成分組成。在6條螺旋結(jié)構(gòu)C端由于氨基酸序列的隨機(jī)卷曲而形成6個(gè)花蕾狀的球形頭部，呈花朵形展開(kāi)。在近N端約為1/2全長(zhǎng)的螺旋結(jié)構(gòu)呈束狀并平行排列，其N末端為C1q的尾部。因此在電鏡下觀察，C1q分子的圖像酷似一束盛開(kāi)的郁金香花（圖5-1）

圖5-1　C1q的結(jié)構(gòu)（模式圖）

C1q的膠原樣區(qū)有結(jié)合C1r和C1s的部位。并證實(shí)聚合的C1q刺激B細(xì)胞增強(qiáng)其產(chǎn)生Ig的作用，也是通過(guò)其尾部而完成的。C1q的關(guān)部含有能識(shí)別IgFc片段上補(bǔ)體結(jié)合部位的位點(diǎn)（C1q與C1q-R相互作用），且由于6個(gè)球形頭部呈花朵形展開(kāi)，更增加了其與Ig接觸的機(jī)會(huì)。C1q同1個(gè)分子的IgM結(jié)合即可被活化，但至少需同兩個(gè)IgG分子結(jié)合才能被活化，而且兩個(gè)IgG分子在細(xì)胞膜上的距離不得少于700nm。C1q對(duì)人4種IgG亞類的結(jié)合親和力依次為：IgG3>IgG1>IgG2>IgG4。

Reid等已對(duì)C1q分子的A、B鏈做了部分氨基酸分析，并完成了A、B鏈的cDNA克隆及序列分析。因此，C1q分子的大部分一級(jí)結(jié)構(gòu)已經(jīng)明確。編碼C1qA、B、C三條肽鏈的基因均定位于人的第1號(hào)染色體的短臂34.1-36.1區(qū)。