《胃腸動力檢查手冊》 2 膠原血管性疾病

許多膠原病可累及患兒食管，例如：

（a）進行性系統(tǒng)硬化癥（硬皮病）

（b）多發(fā)性肌炎/皮肌炎

（c）混合性結(jié)締組織病。

大部分硬皮病及混合性結(jié)締組織病兒童（75%）表現(xiàn)有食管運動異常，但這些疾病在兒童期少見。

（a）硬皮病

硬皮病病因未明，它可引起食管平滑肌萎縮與硬化，導致食管遠端蠕動功能受損及LES功能障礙。

食道癥狀

由于LES功能障礙，常引發(fā)嚴重的胃食管反流，導致：

· 燒心

· 反酸

· 吞咽障礙

· 胸痛。

但即使有嚴重的粘膜疾病，癥狀也可能相對較輕。

診斷措施

可用測壓方法檢測硬皮病對食管的損害（見9.2）。

測壓結(jié)果

· LES壓力降低或消失

·遠端食道收縮及蠕動減弱或消失

·上端食道蠕動及上食管括約?。║ES）壓力正常。

（b）多發(fā)性肌炎/皮肌炎

多發(fā)性肌炎是一種原因未明的慢性炎癥性肌病，當伴有皮疹時，稱作皮肌炎。

這種疾病影響橫紋肌纖維，引起受累肌肉無力和各種程度疼痛、腫脹與萎縮。

影響皮膚與胃腸道的血管炎在皮肌炎兒童患者中也常見。

食管癥狀

咽部及食管上三分之一，由橫紋肌纖維組成，可受累產(chǎn)生如下癥狀：

· 吸入

· 鼻咽部反流

·口咽部吞咽障礙

· 發(fā)育不良。

診斷措施

食管測壓可檢測該病對食管的損害（見9.2）。

測壓結(jié)果（見圖9.7）

· LES壓力及吞咽松弛正常

·遠端食道體蠕動正常

·近端蠕動幅度降低

·近端食管自發(fā)性吞咽蠕動增加。]

（c）混合性結(jié)締組織病

即一組表現(xiàn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、硬皮病及多發(fā)性肌炎等特征的疾病?；純嚎沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、肌炎、貧血、白細胞缺乏癥、Raynaud現(xiàn)象及食管運動異常等多種癥狀。

食管癥狀

反流所致的燒心與反酸。

診斷措施

食道測壓可檢測該病的食道損害。測壓結(jié)果與硬皮病類似（見9.2）。

測壓結(jié)果

· LES壓力降低

·遠端食道蠕動降低。