《胃腸動力檢查手冊》 （a）硬皮病或進行性系統(tǒng)性硬化癥

硬皮病是一種結締組織疾病，引起多種臟器如皮膚、肺、心臟、胃腸道和腎臟的纖維化。

【病因】

食管功能障礙的確切發(fā)病機制不明。多認為是硬化性病變侵犯了食管遠端三分之二的平滑肌。橫紋肌組成的食管近端常不受累。

平滑肌纖維化致遠端食管蠕動波幅降低。并且，由于LES功能不全可出現(xiàn)嚴重的胃食管反流及其并發(fā)癥，如：

·　糜爛性食管炎

·　狹窄

·　Barrett食管

·　吸入性肺炎。

【癥狀】

·　燒心

·　吞咽困難

·　胸痛。

【鑒別診斷】

·　GERD

·　賁門失弛緩癥。

診斷措施

形態(tài)學診斷

內鏡

可檢查是否存在食管炎或狹窄?？尚谢顧z以排除胃食管反流的并發(fā)癥，如食管炎、Barrett食管炎。

X線食管吞鋇檢查

食管體可呈擴張、張力低或直徑正常但蠕動減少等不同的表現(xiàn)（圖2.12）。

圖2.12硬皮病患者的吞鋇表現(xiàn)。硬皮病X線所見可與賁

門失弛緩癥相似，僅LES開口增大而不同。

功能性診斷

食管測壓

以下測壓異常表現(xiàn)常提示硬皮病（見8.4）。

測壓表現(xiàn)

·　LES壓力降低（致胃食管反流）

·　遠段食管蠕動弱或缺如

·　食管上段蠕動及UES壓力均正常（圖2.13）。

圖2.13硬皮病患者的測壓示意圖：取自Smout,1992。經(jīng)

Wrightson Biomedical 出版公司許可。

食管放射性核素閃爍顯影

食管遠段肌張力缺乏致食管排空減少。