慢性淋巴細(xì)胞白血病

[概述]

慢性淋巴細(xì)胞白血病簡稱慢淋，是一種起病緩慢的淋巴細(xì)胞系中某些免疫功能不全的淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病。本病在我國少見，僅占白血病的3.4%，在歐美白種人中較常見占25－30%。發(fā)病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見。男性比女性多。本病的主要表現(xiàn)是全身淋巴結(jié)腫大，脾大，貧血 貧血及外周血中淋巴細(xì)胞異常增多。本病的病程長短懸殊，短者1－2年，長者10年以上，平均4－6年，主要死亡原因?yàn)楦腥?，尤其是肺炎多見。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的?yán)重貧血或出血。

[癥狀體癥]

1.起病緩慢，早期常無明顯癥狀，最早癥狀常為疲乏無力，活動后氣促，隨后可出現(xiàn)消瘦、低熱、盜汗，食欲減退、貧血、晚期可有出血。2.約10%病人合并自身免疫性溶血性貧血，是貧血加重的原因之一，此時(shí)常有黃疸。3.可有皮膚損害，表現(xiàn)為紫紅色或棕紅色結(jié)節(jié)、紅皮病、蕁麻疹、瘙癢或帶狀胞疹等。4.感染，尤其是呼吸道。5.全身淋巴結(jié)腫大是主要體征，肝脾輕度腫大。

[診斷依據(jù)]

1.可有疲乏、消瘦、低熱、貧血和出血表現(xiàn)。2.可有淋巴結(jié)、肝脾腫大。3.外周血白細(xì)胞＞10×10^9/L，成熟淋巴細(xì)胞>=60%，成熟淋巴細(xì)胞絕對值＞6×10^9/L，持續(xù)增高時(shí)間>=3個(gè)月，并除外其他引起淋巴細(xì)胞增多疾病。4.骨髓增生活躍，成熟淋巴細(xì)胞>=40%。5.組織學(xué)檢查(骨髓、淋巴結(jié)等活檢)顯示以成熟淋巴細(xì)胞為主的浸潤表現(xiàn)。6.可除外淋巴瘤合并白血病和幼淋細(xì)胞白血病。

[治療原則]

1.化療：可采用單一化療藥和也可以采用聯(lián)合化療，其方案可選用：(1)苯丁酸氮芥＋強(qiáng)的松。(2)環(huán)磷山胺＋長春新堿＋強(qiáng)的松。(3)M2方案：卡氮芥＋環(huán)磷山胺＋馬法蘭＋強(qiáng)的松＋長春新堿。2.放療：局部照射腫大的淋巴結(jié)，脾臟或全身照射。3.脾切除：適用激素或放療無效的自身免疫性溶血性貧血或血小板減少及脾功能亢進(jìn)者。4.抗感染治療。5.對癥及支援療法，包括輸血或成分輸血及丙種球蛋白。6.干擾素治療。

[療效評價(jià)]

1.完全緩解：外周血白細(xì)胞