《默克家庭診療手冊(cè)》 川崎綜合征

川崎綜合征是一種主要發(fā)生在5歲以下兒童的病癥，引起皮疹、發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，有時(shí)還會(huì)引起心臟炎和關(guān)節(jié)炎。

川崎綜合征的病因尚不清楚，但有證據(jù)提示與病毒和其他感染有關(guān)。1960年，在日本首次發(fā)現(xiàn)川崎綜合征。此后，雖然本病以日本最為常見，但世界范圍內(nèi)各種種族都有發(fā)現(xiàn)。據(jù)估計(jì)，美國(guó)每年都有幾千例此病發(fā)生。

大多數(shù)患此病的兒童年齡都在2～5歲，青少年也會(huì)患此病。男孩患病人數(shù)大約是女孩的兩倍，并且此病通常會(huì)發(fā)生同一家庭內(nèi)的幾個(gè)成員。

【癥狀】

本病最初的癥狀是發(fā)熱，溫度時(shí)高時(shí)低，但通常都在39.0℃左右。患兒易激惹、嗜睡，偶有痙攣性腹痛?；疾『?，一天之內(nèi)軀干和會(huì)陰部便會(huì)出現(xiàn)紅色斑疹。幾天之內(nèi)，皮疹就會(huì)出現(xiàn)在粘膜上，如口腔或陰道粘膜。其他癥狀有咽部充血，嘴唇發(fā)紅、干燥、皸裂，舌如草莓紅。雙眼結(jié)膜充血但無(wú)分泌物。手掌腳底腫大，呈紅色或紫紅色。發(fā)病后10～20天，手指和腳趾開始脫皮。頸部的淋巴結(jié)通常有輕微腫大。

川崎綜合征最嚴(yán)重的并發(fā)癥是心臟疾病，其他癥狀不會(huì)導(dǎo)致皮膚、眼部或淋巴結(jié)的慢性問題。通常，有5％～20％的患兒會(huì)出現(xiàn)心臟并發(fā)癥。這些并發(fā)癥一般在患病后2～4周開始發(fā)生。最嚴(yán)重的心臟疾病是冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。雖然冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張可以消退，但嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（動(dòng)脈瘤）可以導(dǎo)致心臟損害和突然死亡。

其他并發(fā)癥如腦膜炎、關(guān)節(jié)炎和膽囊炎最終可以消退，不會(huì)導(dǎo)致永久性的損害。

【診斷】

診斷主要根據(jù)癥狀，而不是根據(jù)特殊的實(shí)驗(yàn)室檢查。根據(jù)持續(xù)至少5天的發(fā)熱和有5種體征（皮疹、手足紅腫、眼結(jié)膜充血、嘴唇和口腔病變、淋巴結(jié)腫大）中的4種，即可作出診斷。血液化驗(yàn)首先顯示白細(xì)胞增高和紅細(xì)胞降低（貧血癥）；然后可以出現(xiàn)血小板增多。由于某些器官系統(tǒng)受到損害，其他實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果也可能顯示異常。

【預(yù)后】

如患兒的冠狀動(dòng)脈未受影響，通?？赡苋?。大約有1％～2％的川崎綜合征患兒死于并發(fā)的心臟病。其中，超過(guò)50％的患兒在第一個(gè)月內(nèi)死亡，75％的患兒在2個(gè)月內(nèi)死亡，95％的患兒在6個(gè)月內(nèi)死亡；但是死亡也可能發(fā)生在10年以后難以預(yù)料的某一天。小的冠狀動(dòng)脈瘤在一年內(nèi)可能消失，但是冠狀動(dòng)脈仍然脆弱，數(shù)年后有可能引發(fā)心臟病。

【治療】

早期治療能大大減少冠狀動(dòng)脈損傷和加速退熱，并減輕皮疹和不適?？伸o脈注射大劑量丙種球蛋白和口服阿司匹林1～4天。一旦發(fā)熱減退，即應(yīng)減少阿司匹林的劑量，但仍需繼續(xù)服用數(shù)月，以減少冠狀動(dòng)脈損傷和血栓形成。

醫(yī)生經(jīng)常使用心電圖檢查心臟并發(fā)癥。對(duì)較大的冠狀動(dòng)脈瘤，需用抗凝血藥物如華法林加阿司匹林治療。小動(dòng)脈瘤單用阿司匹林即可。如果患兒感染了流感或水痘，有時(shí)則要暫時(shí)服用潘生丁而非阿司匹林，以減少患雷耶綜合征的危險(xiǎn)。

川崎綜合征的并發(fā)癥

與心臟有關(guān)的并發(fā)癥

·將血液供給心臟的動(dòng)脈炎(冠狀動(dòng)脈炎)

·冠狀動(dòng)脈局部擴(kuò)張(動(dòng)脈瘤)

·心臟周圍的包膜炎(心包炎)

·心臟肌肉炎(急性心肌炎)

·心力衰竭

·心臟肌肉死亡(心肌梗死)

其他并發(fā)癥

·異常皮疹

·眼內(nèi)感染(前葡萄膜炎)

·關(guān)節(jié)疼痛或發(fā)炎(主要是小關(guān)節(jié))

·非感染性腦膜炎(無(wú)菌腦膜炎)

·膽囊炎

·腹瀉