《默克家庭診療手冊》 慢性淋巴細胞白血病

慢性淋巴細胞白血病以大量的異常成熟淋巴細胞(白細胞一種類型)增多和淋巴結(jié)腫大為特征。

約3/4以上的病人年齡超過60歲；男性較女性發(fā)病多2～3倍。此類白血病在日本和中國較少見，并且在已移居美國的日本人中仍然少見。這說明遺傳因素在發(fā)病中起著某種作用。

惡變的成熟淋巴細胞數(shù)量首先在淋巴結(jié)內(nèi)增多。然后可擴散至肝、脾并使其腫大。當這些淋巴細胞侵犯骨髓時，逐漸使正常造血細胞減少，導致貧血、血中白細胞和血小板減少?？贵w這一幫助防御感染的蛋白質(zhì)其水平和活性均下降。機體防御外來物質(zhì)的免疫系統(tǒng)亦常常失調(diào)，并與正常機體組織發(fā)生反應，損害正常組織。這種失調(diào)的免疫活性能引起紅細胞和血小板的破壞、血管炎、關節(jié)炎(類風濕性關節(jié)炎)，以及甲狀腺的炎癥(甲狀腺炎)。

慢性淋巴細胞白血病可因受累細胞不同而分為幾種類型。B細胞白血病(B淋巴細胞白血病，見第167節(jié))最常見，約占全部慢性淋巴細胞白血病的3/4以上。T細胞白血病(T淋巴細胞白血病)很少見。其他類型有Sezary綜合征(蕈樣霉菌病的白血病期，見第158節(jié))和毛細胞白血病，后者是一種少見的白血病類型，產(chǎn)生的大量異常細胞在顯微鏡下可見到明顯的絨毛狀突出物。

【癥狀和診斷】

在病程早期，大多數(shù)病人無自覺癥狀，僅有淋巴結(jié)腫大。癥狀可有疲倦、食欲不振、體重下降、活動后氣急及因脾大所致的腹脹感。T細胞白血病可在病程早期侵犯皮膚，出現(xiàn)Sezary綜合征樣的少見皮疹。病情進展時，病人可出現(xiàn)面色蒼白和牙齦出血。一般在病程后期才會發(fā)生細菌、病毒以及真菌感染。

有時，因其他原因查血細胞計數(shù)時本病才被偶然發(fā)現(xiàn)。血細胞計數(shù)顯示淋巴細胞數(shù)量明顯增高--大于5000個/μl。此時，一般需做骨髓活檢。如病人患有慢性淋巴細胞白血病，其骨髓中可見到大量異常的淋巴細胞。血液檢驗還可提示病人有貧血、血小板減少，以及抗體滴度下降。

【預后】

大多數(shù)慢性淋巴細胞白血病進展較慢。醫(yī)生需確定病程已進展到什么程度(分期)以預測病人將來的恢復前景。分期基于以下因素：血和骨髓中的淋巴細胞數(shù)量，脾臟和肝臟大小，貧血的有無，以及血小板數(shù)量。B細胞白血病確診后常能存活10～20年，病程早期一般不需治療。有重度貧血和血小板數(shù)量低于100萬個/μl的病人較其他病人更容易在數(shù)年內(nèi)死亡。一般來說，死亡的發(fā)生是由于骨髓不再能產(chǎn)生足夠的正常血細胞以攜帶氧氣、抵御感染以及防止出血?；糡細胞白血病者預后多較差。

也許因為與免疫系統(tǒng)的變化有關，患慢性淋巴細胞白血病者容易發(fā)生其他腫瘤。

【治療】

由于慢性淋巴細胞白血病進展較慢，許多病人可多年不需治療，直到淋巴細胞開始明顯增多，淋巴結(jié)腫大以及紅細胞和血小板減少時才考慮治療。貧血者可輸血及注射紅細胞生成素(一種刺激紅細胞形成的藥物)。血小板輸注用于血小板減少者，感染時可用抗生素治療。放射治療用于局部不適者，可使淋巴結(jié)、肝、脾縮小。

用于治療的藥物本身并不能治愈本病，亦不能使存活期延長，并具有嚴重的副作用。過度治療帶來的危險性遠遠大于治療不足。當淋巴細胞數(shù)量太高時，醫(yī)生可能給予單獨的抗腫瘤藥物或同時給予皮質(zhì)激素。強的松以及其他皮質(zhì)激素對晚期病人有時能迅速改善病情。然而這種反應常較短暫，并且長期使用此類藥物會帶來許多不良反應，例如會增加嚴重感染的危險性。對B細胞白血病，治療藥物有烷化劑，它通過ＤＮＡ交聯(lián)作用而殺滅腫瘤細胞。對毛細胞白血病。α-干擾素和噴司他丁具有很高的療效。