《默克家庭診療手冊》 癡呆

癡呆是智力下降，常常進展緩慢，癡呆患者記憶，思維，判斷，注意力及學習能力下降，人格發(fā)生改變。

當嚴重外傷、疾病和毒物（例如，一氧化碳）損傷腦細胞時，年輕人可以突然發(fā)生癡呆。然而通常癡呆發(fā)展緩慢，常影響60歲以上的老人，但癡呆并不是年齡老化的一部分。在所有的年齡段，腦的改變都可以造成一定程度的記憶喪失，特別是短時記憶以及學習能力的下降，這些正常變化不影響人們的功能。老年人的遺忘常被稱為良性衰老性遺忘，但這并不是癡呆和早期阿爾茨海默（Alzheimer）病的必然表現(xiàn)。癡呆患者智力嚴重下降，并隨著時間而惡化。正常衰老的人可能遺忘細節(jié)，但癡呆患者遺忘所有最近發(fā)生的事情。

【病因】

癡呆最常見的原因是阿爾茨海默病，引起該病的原因尚不清，但遺傳因素有一定的作用，這種疾病似乎有發(fā)生在某些家庭的傾向，并由幾種特定的異?；驔Q定和影響。阿爾茨海默病有部分腦組織變性，細胞受損，對腦部傳遞信號的化學物質(zhì)的反應降低，通過尸解證實在大腦出現(xiàn)被稱為老年斑和神經(jīng)纖維纏結(jié)的異常組織和異常蛋白質(zhì)。

癡呆的第二個最常見的原因是連續(xù)性腦卒中。單個的腦卒中病灶很小，沒有或偶有后遺癥，很少有大卒中灶引起的癱瘓。這些小卒中灶可逐漸損害腦組織。由血液供應障礙造成的損害為梗塞，由于這種類型的癡呆由多次小的腦卒中造成，稱為多發(fā)性腦梗塞性癡呆。大部分多發(fā)性腦梗塞性癡呆的患者有高血壓和糖尿病，兩者均可損害腦部血管。

癡呆也可由腦外傷或心搏停止造成。

其他原因的癡呆較少見。皮克（Pick）病是一種罕見的疾病，很像阿爾茨海默病，但它僅影響腦的一部分而進展更緩慢。約15％～20％的帕金森病患者很快或以后發(fā)展成為癡呆。癡呆也可發(fā)生在艾滋病、克-雅氏（Creutzfeldt-Jakob）病，后者是由腦部感染朊病毒而引起的一種罕見的進展快速的疾病，這種感染可能由與瘋牛病有關(guān)的感染引起。

正常壓力腦積水是當圍繞腦部并保護它免遭損害的腦脊液出現(xiàn)再吸收障礙，所引起的一種不常見的癡呆。這種腦積水不僅引起智力的障礙，而且導致小便失禁，并引起闊基步態(tài)。與其他的癡呆不同的是正常壓力腦積水如果及早治療，有時可以逆轉(zhuǎn)。

如果受到反復的外傷，如拳擊，通常也會發(fā)展為拳擊手癡呆（慢性進行性外傷性腦?。?，其中部分人將發(fā)展成為腦積水。

一些患抑郁癥的老人出現(xiàn)假性癡呆，往往只表現(xiàn)為癡呆。這種人進食少，睡眠少，抱怨記憶力的喪失，而真正的癡呆患者，常否認記憶力喪失。

【癥狀】

癡呆常常緩慢發(fā)生，逐漸加重，所以最初不易識別。記憶力和認識人、地點及物品的能力都有下降。正確地找詞和用詞有困難，抽象思維（如數(shù)字計算）能力減退，常見人格變化。

阿爾茨海默病引起的癡呆起病令人難以捉摸，當患者不能很好完成其工作時，常提示疾病開始發(fā)生，在退休的人們當中，這一點最初不易被察覺。首發(fā)癥狀常常是遺忘最近發(fā)生的事物，有時起病時，常有抑郁、恐懼、焦慮、情感低落或其他人格改變。語言改變可能很輕微，常出現(xiàn)只能運用簡單的詞匯，用詞不正確或不能找到正確的詞匯表達，不能分辨交通信號使其駕車困難，隨著時間的推移，這些改變更突出，最終患者不能適應社會。

由腦卒中引起的癡呆與由阿爾茨海默病引起的癡呆不同，這種癡呆常常呈階梯性進程，突然惡化，很快又有一定程度的改善，當數(shù)月或數(shù)年后發(fā)作另一次腦卒中時又再一次惡化。控制高血壓、糖尿病常可防止進一步腦卒中，有時也可稍有緩解。

某些癡呆患者常常隱瞞其缺陷，他們避免一些復雜的活動，如開支票、閱讀和工作等。適應日常生活困難的病人對自己這種日常生活能力下降感到沮喪，他們有時會忘記最重要的事情，或做錯事情，例如，他們忘記付錢或關(guān)燈、關(guān)火，對這類事情心不在焉。

不同的癡呆患者病程的進展是不同的，回顧前一年疾病的發(fā)展快慢常常是下一年疾病進展的一種提示。由艾滋病引起的癡呆通常開始輕微，但幾月或幾年后進展穩(wěn)定，它很少先于艾滋病的其他癥狀，相反，克-雅氏病常引起嚴重的癡呆，在一年內(nèi)死亡。

最嚴重的情況是，癡呆導致腦功能幾乎完全喪失。癡呆患者出現(xiàn)退縮，沒有能力控制行為，他們大喊大叫，情緒波動，四處漫游，最終不能和別人交談，喪失了說話能力。

【診斷】

遺忘常常是患者家人和醫(yī)生注意到的首發(fā)癥狀。通過詢問患者和其家人一些問題就能作出診斷。在作智力檢查時，醫(yī)生常需詢問一系列的問題，記下病人的回答并正確評分，此外還需作更進一步的測驗（神經(jīng)心理測驗）以確定損害的程度并決定患者是否有真正的智力下降。

醫(yī)生根據(jù)患者以下情況來作出診斷，包括患者的年齡，家族史，癥狀是怎樣發(fā)生的，如何進展及伴發(fā)的其他疾?。ㄈ绺哐獕夯蛱悄虿。┑?。

要注意尋找那些可以治療的病因，如甲狀腺疾病、電解質(zhì)紊亂、感染、維生素缺乏、藥物中毒或抑郁等。作血液生化檢查，醫(yī)生應復習病人的所有處方看是否有誤，作CT或MRI以排除腦腫瘤、腦積水或腦卒中。

當醫(yī)生發(fā)現(xiàn)一個老年患者記憶力逐漸減退，往往懷疑其癡呆由阿爾茨海默病引起。盡管通過檢查85％的患者可以作出正確的診斷，但阿爾茨海默病的確診只有在尸解時作腦活檢才能得出。尸解時，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)元的脫失，剩余的神經(jīng)元中可以看到神經(jīng)纖維纏結(jié)，和由淀粉樣蛋白構(gòu)成的斑塊，這是一種異常的蛋白質(zhì)，它們散在于腦組織中。腦脊液檢查和被稱為正電子發(fā)射體層攝影（PET）用來診斷阿爾茨海默病，但這些檢查也并不可靠。

譫妄與癡呆的鑒別

譫 妄癡 呆急性發(fā)作緩慢發(fā)作持續(xù)幾天至幾周可為永久性損害與藥物使用或戒斷、嚴重疾病、代謝障礙有關(guān)可能沒有其他的疾病大多在夜間加重常在夜間加重注意力不能集中注意力渙散認知起伏，從嗜睡到激越認知衰退，沒有大的波動對環(huán)境定向多變對環(huán)境定向減弱語言緩慢，常有語無倫次和言語不當尋找適當詞匯有困難記憶紊亂記憶力喪失，特別是近記憶

【治療】

大部分癡呆是不可治愈的。他克林可能是對某些阿爾茨海默病患者有效的藥物，但它有嚴重的副作用。常用Donepezil來代替，該藥副作用較小并能減緩病程一年以上。該藥在疾病早期和輕微階段使用療效最好。

由反復小的腦卒中引起的癡呆是不能治療的，但通過治療與腦卒中有關(guān)的高血壓和糖尿病可以延緩或終止癡呆的病程，目前尚無治療由克-雅氏病和艾滋病引起的癡呆的方法，用治療帕金森病的藥物治療其伴發(fā)的癡呆是無效的，可能還會加重癥狀。當記憶喪失是由抑郁引起時，用抗抑郁藥物和心理咨詢是有益的，至少短期內(nèi)有益。如果及早診斷，正常壓力腦積水通過安置引流管引流腦內(nèi)過多的腦脊液可以治療。

醫(yī)生常用氟哌啶醇、硫利噠嗪等抗精神病藥物來治療伴有癡呆的激越和情感爆發(fā)。不幸的是，這些藥物控制這類行為并不是非常有效，并且它們能引起嚴重的副作用?？咕癫∷幬飳ν牒突糜X療效最好。

許多藥物、維生素、營養(yǎng)補充劑對治療癡呆無效，這些藥物包括磷脂酰膽堿、麥角生物堿甲磺酸鹽類和維生素B12（除非發(fā)現(xiàn)維生素B12缺乏），許多非處方藥物可能加重癡呆。鎮(zhèn)靜藥、感冒藥、抗焦慮藥和抗抑郁藥物都是不利的。

盡管癡呆進展緩慢，智力無法恢復，但支持療法還是明顯有效的，例如，大鐘和大日歷對病人有好處，護理人員也可經(jīng)常提醒患者他們身處何處及正在發(fā)生的事情，明亮而舒適的環(huán)境，新鮮的小刺激，定期小量活動是有益的。簡化日?；顒?、減少對患者的期望值使患者沒有感到喪失尊嚴，這樣實際上就可使患者病情得到某些改善?？醋o人員必須提供適當?shù)闹笇?，但應避免像對待孩子一樣對待患者。責怪癡呆患者所犯的錯誤或不能學習和記憶不但沒有幫助反而使情況更糟。

因為癡呆是進行性的，有必要對其未來作出計劃。這些計劃常常包括醫(yī)生、社會工作者、護士和律師的作用，然而大部分的職責都由患者家庭承擔，壓力是很大的。地方社區(qū)醫(yī)院的社會服務(wù)部門可以提供相應的幫助。白天看護計劃、家庭護士隨訪、部分或全日看護及生活護理也可選擇。當患者病情惡化時，家庭護理可提供最好的幫助。

幫助癡呆患者及其家庭

·保持家庭環(huán)境穩(wěn)定以幫助癡呆患者適應生活。遷居新家或新的城市，重新布置家具甚至重新粉刷都可能破壞患者所熟悉的環(huán)境。一個大日歷，一個明亮的燈，一個具有放大數(shù)字的鐘或一個收音機都可幫助患者適應生活。

· 把車鑰匙藏起來可以防止漫游者發(fā)生意外。證明身份的手鐲可能也有用。

· 為患者洗澡、吃飯、睡覺或其他的活動制訂一個常規(guī)日程表可使患者感到穩(wěn)定，定期與家庭成員會面也有幫助。

· 責怪或懲罰一個癡呆患者是無益的，并且會使事情更糟。

· 取得可在家提供社會和護理服務(wù)組織的幫助是有益的，交通和飲食服務(wù)同樣有益。盡管全日服務(wù)價格昂貴，但許多保險計劃可以承擔這些費用。