《家庭醫(yī)學百科-醫(yī)療康復篇》 抗磷脂抗體綜合征

抗磷脂抗體綜合征的臨床表現(xiàn)為復發(fā)性動脈、靜脈血栓，血小板減少癥和習慣性流產(chǎn)。病人的血清中常存在高滴度的自身抗體即抗磷脂抗體。臨床上根據(jù)其是否伴發(fā)其他自身免疫性疾病而分為原發(fā)性抗磷脂抗體綜合征及繼發(fā)性抗磷脂抗體綜合征。繼發(fā)性抗磷脂抗體綜合征可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、多肌炎、皮肌炎、干燥綜合征、甲亢和橋本甲狀腺炎等自身免疫性疾病。

抗磷脂抗體綜合征的基本病理改變?yōu)檠禾幱诟吣隣顟B(tài)，血栓易于形成，而不是血管炎。病人動、靜脈的各級大小血管均可累及，血栓可發(fā)生于主動脈弓、冠狀動脈、降主動脈、腹主動脈、股動脈、肱動脈、顱內(nèi)小動脈、視網(wǎng)膜小動脈和腎動脈等動脈，以及肺靜脈、顱內(nèi)靜脈、深靜脈、皮膚淺層小靜脈等。胎盤小動脈、靜脈血栓形成可導致習慣性流產(chǎn)。血小板的累及可致血小板減少。

臨床表現(xiàn)根據(jù)所累及的血管不同而表現(xiàn)為各種臨床癥狀。顱內(nèi)小動脈血栓可導致中風，且常表現(xiàn)為復發(fā)性，偶爾可導致多發(fā)性栓塞性癡呆、一過性缺血性發(fā)作、偏頭痛和舞蹈癥。冠狀動脈血栓可導致心絞痛、心肌梗塞。肢體深靜脈血栓可表現(xiàn)為靜脈的回流障礙、瘀血和皮膚青紫等癥狀。肢體動脈累及導致肢體或指（趾）的缺血、壞死或截肢。肺動脈受累可致肺梗塞，臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳血、呼吸困難。腎動脈、靜脈的血栓可導致腎功能的異常、尿蛋白，或者在原有腎功能損害的基礎(chǔ)上進一步惡化。

中青年病人發(fā)生心絞痛、心肌梗塞、腦中風或各種血栓梗塞性疾病時，應(yīng)考慮到抗磷脂抗體綜合征的可能，應(yīng)做抗磷脂抗體的篩查。抗磷脂抗體的檢測包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝因子的檢測。

抗磷脂抗體綜合征的治療原則除治療原發(fā)病外，主要應(yīng)用抗凝治療以防止血栓的再形成。常用的藥物有阿司匹林、華法林和肝素。臨床上常根據(jù)血檢形成的部位而將抗磷脂抗體綜合征分成四型，并根據(jù)類型的不同而制訂不同的治療方案。

治療的時間通常為終生用藥，或者可在抗磷脂抗體轉(zhuǎn)陰6個月以上時終止抗凝治療。

（陳順樂　楊程德）