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絨毛膜癌為一種高度惡性的腫瘤,繼發(fā)于葡萄胎、流產(chǎn)或足月分娩以后,其發(fā)生比率約為2:1:1,少數(shù)可發(fā)生于異位妊娠后,患者多為生育年齡婦女,少數(shù)發(fā)生于絕經(jīng)以后,這是因?yàn)樽甜B(yǎng)細(xì)胞可隱匿(處于不增殖狀態(tài))多年,以后才開始活躍,原因不明。在60年代以前,死亡率很高,近年來應(yīng)用化學(xué)治療,且在方法學(xué)及藥理學(xué)上都有了很大的進(jìn)展,使絨癌的預(yù)后有了顯著改觀。
一、病理
絨癌多發(fā)生在子宮,但也有子宮內(nèi)未發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶而只有轉(zhuǎn)移灶出現(xiàn),子宮絨癌可形成單個或多個宮壁腫瘤,呈深紅、紫或棕褐色,直徑2~10cm,為出血壞死組織,腫瘤可突入宮腔,入侵宮壁或突出于漿膜層,質(zhì)脆,極易出血,宮旁靜脈中往往發(fā)現(xiàn)癌栓,卵巢可形成多囊性黃素囊腫。
組織學(xué)上絨癌與一般癌腫有很大區(qū)別,絨癌沒有一般所固有的結(jié)締組織性間質(zhì)細(xì)胞,只有滋養(yǎng)細(xì)胞、血塊及凝固性壞死組織物構(gòu)成的壞死灶,也沒有固有的血管,癌細(xì)胞直接與宿主血液接觸取得營養(yǎng)。在癌灶中心部,往往找不到癌細(xì)胞,越是靠近邊緣部,腫瘤細(xì)胞越明顯,但見不到絨毛結(jié)構(gòu),只能見到成團(tuán)的滋養(yǎng)細(xì)胞。
圖169 絨毛膜癌
二、臨床表現(xiàn)
(一)陰道流血 在產(chǎn)后、流產(chǎn)后,特別在葡萄胎清宮后有不規(guī)則陰道流血,量多少不定。少數(shù)原發(fā)灶已消失而僅有繼發(fā)灶者,則無陰道流血,甚至出現(xiàn)閉經(jīng)。
(二)假孕癥狀 由于腫瘤分泌的hCG及雌、孕激素的作用,使乳頭、外陰色素加深,陰道及子宮頸粘膜也有著色,并有閉經(jīng)、乳房增大、生殖道變軟等癥狀。
(三)腹部包塊 因增大的子宮或闊韌帶內(nèi)形成血腫,或增大的黃素囊腫,患者往往主訴為下腹包塊。
(四)腹痛 癌細(xì)胞侵蝕子宮壁或子宮腔積血所致,也可因癌組織穿破子宮或內(nèi)臟轉(zhuǎn)移所致。
(五)轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn) 最常見的部位為肺、陰道、腦、肝、消化道等。
1.肺轉(zhuǎn)移 絨癌因其血運(yùn)轉(zhuǎn)移的特點(diǎn),故肺部最為多發(fā),因轉(zhuǎn)移的部位不同,可產(chǎn)生不同的癥狀,如咳嗽、血痰,反復(fù)咯血。肺X攝片檢查可見片狀、棉球狀、結(jié)節(jié)狀陰影。
2.陰道轉(zhuǎn)移 癌細(xì)胞經(jīng)宮旁靜脈逆行至陰道所致,發(fā)生率僅次于肺,其特征為紫紅色的結(jié)節(jié),突出于陰道粘膜面,為柔軟而實(shí)質(zhì)的腫塊,如表面破裂,可引起大量流血,甚至致命。
3.腦轉(zhuǎn)移 常繼發(fā)于肺轉(zhuǎn)移之后,是死亡的主要原因,在最早期,是腦動脈內(nèi)瘤栓期,造成局部缺血,出現(xiàn)一過性癥狀,如腿軟跌倒、失語、失明,經(jīng)幾秒鐘或幾分鐘后即恢復(fù)。以后在小動脈內(nèi)形成動脈瘤,繼續(xù)生長發(fā)展,產(chǎn)生破壞性癥狀,造成蛛網(wǎng)膜下腔及附近腦組織出血,主要的癥狀為頭痛、偏癱、嘔吐、平衡失調(diào)、視覺障礙、失語、高熱、抽搐,以至昏迷,如引起腦疝,病人可突然死亡。
4.肝、腎、消化道轉(zhuǎn)移 轉(zhuǎn)移灶小而未破裂出血,不易被發(fā)現(xiàn),若破裂出血,則有相應(yīng)臟器的癥狀。
三、診斷
根據(jù)臨床特點(diǎn),結(jié)合hCG測定、輔助診斷方法及可取得的病灶組織檢查,多可獲得正確診斷。
(一)有組織學(xué)檢查者,以組織學(xué)診斷為準(zhǔn)。絨癌在組織學(xué)檢查時僅見大量滋養(yǎng)細(xì)胞及出血壞死,若見到絨毛,則可排除絨癌的診斷。
(二)無組織學(xué)檢查者,凡流產(chǎn)、分娩、宮外孕以后出現(xiàn)癥狀或轉(zhuǎn)移灶,并有hCG升高,可診斷為絨癌。葡萄胎清宮后間隔一年以上發(fā)生的,亦診斷為絨癌。
(三)疑有腦轉(zhuǎn)移時,可作CT、B超檢查,可顯示轉(zhuǎn)移灶,但病灶小時,不一定能明確診斷,可作腦脊液與血漿的hCG測定,腦脊液hCG水平:血漿hCG水平>1:60,則示有hCG直接泌入腦脊液,即可診斷為腦轉(zhuǎn)移。
四、臨床分期
我國一般采用北京協(xié)和醫(yī)院1962年制訂的分期標(biāo)準(zhǔn)。
滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤的分期
我國現(xiàn)用分期 WHO提出的分期
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絨毛膜癌為一種高度惡性的腫瘤,繼發(fā)于葡萄胎、流產(chǎn)或足月分娩以后,其發(fā)生比率約為2:1:1,少數(shù)可發(fā)生于異位妊娠后,患者多為生育年齡婦女,少數(shù)發(fā)生于絕經(jīng)以后,這是因?yàn)樽甜B(yǎng)細(xì)胞可隱匿(處于不增殖狀態(tài))多年,以后才開始活躍,原因不明。在60年代以前,死亡率很高,近年來應(yīng)用化學(xué)治療,且在方法學(xué)及藥理學(xué)上都有了很大的進(jìn)展,使絨癌的預(yù)后有了顯著改觀。
一、病理
絨癌多發(fā)生在子宮,但也有子宮內(nèi)未發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶而只有轉(zhuǎn)移灶出現(xiàn),子宮絨癌可形成單個或多個宮壁腫瘤,呈深紅、紫或棕褐色,直徑2~10cm,為出血壞死組織,腫瘤可突入宮腔,入侵宮壁或突出于漿膜層,質(zhì)脆,極易出血,宮旁靜脈中往往發(fā)現(xiàn)癌栓,卵巢可形成多囊性黃素囊腫。
組織學(xué)上絨癌與一般癌腫有很大區(qū)別,絨癌沒有一般所固有的結(jié)締組織性間質(zhì)細(xì)胞,只有滋養(yǎng)細(xì)胞、血塊及凝固性壞死組織物構(gòu)成的壞死灶,也沒有固有的血管,癌細(xì)胞直接與宿主血液接觸取得營養(yǎng)。在癌灶中心部,往往找不到癌細(xì)胞,越是靠近邊緣部,腫瘤細(xì)胞越明顯,但見不到絨毛結(jié)構(gòu),只能見到成團(tuán)的滋養(yǎng)細(xì)胞。
圖169 絨毛膜癌
二、臨床表現(xiàn)
(一)陰道流血 在產(chǎn)后、流產(chǎn)后,特別在葡萄胎清宮后有不規(guī)則陰道流血,量多少不定。少數(shù)原發(fā)灶已消失而僅有繼發(fā)灶者,則無陰道流血,甚至出現(xiàn)閉經(jīng)。
(二)假孕癥狀 由于腫瘤分泌的hCG及雌、孕激素的作用,使乳頭、外陰色素加深,陰道及子宮頸粘膜也有著色,并有閉經(jīng)、乳房增大、生殖道變軟等癥狀。
(三)腹部包塊 因增大的子宮或闊韌帶內(nèi)形成血腫,或增大的黃素囊腫,患者往往主訴為下腹包塊。
(四)腹痛 癌細(xì)胞侵蝕子宮壁或子宮腔積血所致,也可因癌組織穿破子宮或內(nèi)臟轉(zhuǎn)移所致。
(五)轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn) 最常見的部位為肺、陰道、腦、肝、消化道等。
1.肺轉(zhuǎn)移 絨癌因其血運(yùn)轉(zhuǎn)移的特點(diǎn),故肺部最為多發(fā),因轉(zhuǎn)移的部位不同,可產(chǎn)生不同的癥狀,如咳嗽、血痰,反復(fù)咯血。肺X攝片檢查可見片狀、棉球狀、結(jié)節(jié)狀陰影。
2.陰道轉(zhuǎn)移 癌細(xì)胞經(jīng)宮旁靜脈逆行至陰道所致,發(fā)生率僅次于肺,其特征為紫紅色的結(jié)節(jié),突出于陰道粘膜面,為柔軟而實(shí)質(zhì)的腫塊,如表面破裂,可引起大量流血,甚至致命。
3.腦轉(zhuǎn)移 常繼發(fā)于肺轉(zhuǎn)移之后,是死亡的主要原因,在最早期,是腦動脈內(nèi)瘤栓期,造成局部缺血,出現(xiàn)一過性癥狀,如腿軟跌倒、失語、失明,經(jīng)幾秒鐘或幾分鐘后即恢復(fù)。以后在小動脈內(nèi)形成動脈瘤,繼續(xù)生長發(fā)展,產(chǎn)生破壞性癥狀,造成蛛網(wǎng)膜下腔及附近腦組織出血,主要的癥狀為頭痛、偏癱、嘔吐、平衡失調(diào)、視覺障礙、失語、高熱、抽搐,以至昏迷,如引起腦疝,病人可突然死亡。
4.肝、腎、消化道轉(zhuǎn)移 轉(zhuǎn)移灶小而未破裂出血,不易被發(fā)現(xiàn),若破裂出血,則有相應(yīng)臟器的癥狀。
三、診斷
根據(jù)臨床特點(diǎn),結(jié)合hCG測定、輔助診斷方法及可取得的病灶組織檢查,多可獲得正確診斷。
(一)有組織學(xué)檢查者,以組織學(xué)診斷為準(zhǔn)。絨癌在組織學(xué)檢查時僅見大量滋養(yǎng)細(xì)胞及出血壞死,若見到絨毛,則可排除絨癌的診斷。
(二)無組織學(xué)檢查者,凡流產(chǎn)、分娩、宮外孕以后出現(xiàn)癥狀或轉(zhuǎn)移灶,并有hCG升高,可診斷為絨癌。葡萄胎清宮后間隔一年以上發(fā)生的,亦診斷為絨癌。
(三)疑有腦轉(zhuǎn)移時,可作CT、B超檢查,可顯示轉(zhuǎn)移灶,但病灶小時,不一定能明確診斷,可作腦脊液與血漿的hCG測定,腦脊液hCG水平:血漿hCG水平>1:60,則示有hCG直接泌入腦脊液,即可診斷為腦轉(zhuǎn)移。
四、臨床分期
我國一般采用北京協(xié)和醫(yī)院1962年制訂的分期標(biāo)準(zhǔn)。
滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤的分期
我國現(xiàn)用分期 WHO提出的分期
Ⅰ期病變局限于子宮病變局限于子宮,無轉(zhuǎn)移Ⅱ期病變轉(zhuǎn)移至盆腔、陰道Ⅱa轉(zhuǎn)移至宮旁組織或附件
Ⅱb轉(zhuǎn)移至陰道病變超出子宮,但仍局限于生殖器官Ⅲ期病變轉(zhuǎn)移至肺
Ⅲa單個病灶直徑