《兒科學(xué)》 二、臨床表現(xiàn)

驚厥發(fā)作前少數(shù)可有先兆。如在問(wèn)診或體檢時(shí)，見(jiàn)到下列臨床征象的任何一項(xiàng)，應(yīng)警惕驚厥的發(fā)作：極度煩躁或不時(shí)“驚跳”，精神緊張；神情驚恐，四肢肌張力突然增加；呼吸突然急促、暫?；虿灰?guī)律（新生兒尤須注意）；體溫驟升，面色劇變；瞳孔大小不等；邊緣不齊。多數(shù)為驟然發(fā)作。典型者為突然意識(shí)喪失或跌倒，兩眼上翻或凝視、斜視，頭向后仰或轉(zhuǎn)向一側(cè)，口吐白沫，牙關(guān)緊閉，面部、四肢呈強(qiáng)直性或陣攣性抽搐伴有呼吸屏氣，紫紺，大小便失禁，經(jīng)數(shù)秒、數(shù)分或十?dāng)?shù)分鐘后驚厥停止，進(jìn)入昏睡狀態(tài)。在發(fā)作時(shí)或發(fā)作后不久檢查，可見(jiàn)瞳孔散大、對(duì)光反應(yīng)遲鈍，病理反射陽(yáng)性等體征，發(fā)作停止后不久意識(shí)恢復(fù)。低鈣血癥抽搐時(shí)，患兒可意識(shí)清楚。若意識(shí)尚未恢復(fù)前再次抽搐或抽搐反復(fù)發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài)者，提示病情嚴(yán)重，可因腦水腫、呼吸衰竭而死亡。如限局性抽搐部位恒定，常有定位意義。部分病例，僅有口角、眼角輕微抽動(dòng)，或一肢體抽動(dòng)或兩側(cè)肢體交替抽動(dòng)。新生兒驚厥表現(xiàn)為全身性抽動(dòng)者不多，常表現(xiàn)為呼吸節(jié)律不整或暫停，陣發(fā)性青紫或蒼白，兩眼凝視，眼球震顫，眨眼動(dòng)作或吸吮、咀嚼動(dòng)作等。發(fā)作持續(xù)時(shí)間不一有時(shí)很暫短，須仔細(xì)觀察才能做出正確診斷。

引起驚厥的幾種常見(jiàn)疾病的臨床特點(diǎn)：

（一）高熱驚厥：上呼吸道感染、急性扁桃體炎、肺炎及傳染病早期等急性感染性疾病高熱時(shí)，中樞興奮性增高，神經(jīng)功能紊亂而致的驚厥，謂之高熱驚厥。其發(fā)生率很高，據(jù)調(diào)查5-8%的小兒曾發(fā)生過(guò)高熱驚厥，占兒童期驚厥原因的30%。其特點(diǎn)是：①好發(fā)年齡為6月至3歲，3歲后發(fā)作頻數(shù)減低，6月以下、6歲以上極少發(fā)生；②上感引起者占60%，常在病初體溫急劇升高時(shí)發(fā)生，體溫常達(dá)39～40℃以上，體溫愈高抽搐的機(jī)會(huì)愈多；③全身性抽搐伴有意識(shí)障礙，但驚止后，意識(shí)很快恢復(fù)；④在一次發(fā)熱性疾病中，一般只發(fā)作1次，很少發(fā)作2次以上；⑤抽搐時(shí)間短暫，數(shù)秒至數(shù)分鐘，一般不超過(guò)5-10分鐘；⑥神經(jīng)系統(tǒng)檢查為陰性，腦脊液檢查除壓力增高，無(wú)異常發(fā)現(xiàn)；⑦發(fā)作后1-2周做腦電圖檢查為正常；⑧可追詢(xún)到既往高熱驚厥史和家族遺傳史；⑨預(yù)后多良好，少數(shù)可轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇（1-3%）。高熱驚厥可分為單純性（良性）與復(fù)雜性（非良性）兩類(lèi)，它們之間的區(qū)別見(jiàn)表9-2。

表9-2　單純性和復(fù)雜性高熱驚厥的區(qū)別

特 點(diǎn)單純性高熱驚厥復(fù)雜性高熱驚厥神經(jīng)系統(tǒng)疾病史
發(fā)作時(shí)的體溫
驚厥發(fā)作類(lèi)型
驚厥持續(xù)時(shí)間
驚厥次數(shù)
神經(jīng)系統(tǒng)檢查
腦電圖
預(yù)后6個(gè)月－6歲
無(wú)
病初體溫驟升時(shí),多在38℃以上
一般為全身性，對(duì)稱(chēng)性
短’數(shù)秒至數(shù)分，極少超過(guò)10分鐘
少，一次疾病中大多僅一次
正常
熱退1-2周后正常
良好任何年齡
可有如外傷、窒息、中毒等
低熱也可發(fā)生
可為一側(cè)性、限局性
長(zhǎng)，可超過(guò)10-20分鐘
多，反復(fù)發(fā)作
可不正常，如病理征，顱神經(jīng)麻痹，偏癱等
熱退1-2周后仍可異常
差，反復(fù)發(fā)作，癲癇、智能或行為異常等

（二）顱內(nèi)感染　可由細(xì)菌、病毒、霉菌等侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，引起腦膜和腦實(shí)質(zhì)的損害及腦水腫。流行性腦脊髓膜炎常見(jiàn)于冬春季，乙型腦炎多見(jiàn)于夏秋季，而病毒性（散發(fā)性）腦炎及結(jié)核性腦膜炎常年散發(fā)，腦膿腫通常有如中耳炎、敗血癥及紫紺型先心病等前驅(qū)病。顱內(nèi)感染患兒有發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥及昏迷，常有腦膜刺激征和錐體束病理征出現(xiàn)。腦脊液檢查對(duì)流行性腦脊髓膜炎、乙型腦炎、病毒性（散發(fā)性）腦炎、結(jié)核性腦膜炎、新型隱球菌腦膜炎具有診斷價(jià)值。腦膿腫者常有急性感染的癥狀和體征，顱內(nèi)高壓及定位體征，作頭顱CT檢查可明確診斷，并可確定部位與大小。

（三）中毒性腦病　是嬰幼兒時(shí)期比較常見(jiàn)的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，其主要臨床表現(xiàn)是在原發(fā)病的過(guò)程中，突然出現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。原發(fā)病常為敗血癥、中毒性菌痢、重癥肺炎、傷寒、白喉、百日咳等。發(fā)病機(jī)制不明，腦部病變不是病原體直接侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)所致?？赡苁怯捎诓≡w產(chǎn)生的毒素直接損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)或機(jī)體對(duì)感染毒素的一種過(guò)敏反應(yīng)。另外，機(jī)體的自體免疫，腦組織缺氧或體液代謝紊亂亦與之有關(guān)。病理改變：腦實(shí)質(zhì)有充血、水腫、廣泛的小出血點(diǎn)，少數(shù)病例有腦小血管損害，無(wú)明顯炎病表現(xiàn)。臨床上常在原發(fā)病加劇的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)急性腦損害，主要表現(xiàn)酷似腦炎如高熱、頭痛、嘔吐、煩躁不安、意識(shí)障礙、驚厥、昏迷等。腦膜刺激征陽(yáng)性，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)定位癥狀。腦脊液檢查除壓力稍高，有時(shí)蛋白稍增外，無(wú)其它異常。輕者腦癥狀于24小時(shí)內(nèi)消失，無(wú)后遺癥；嚴(yán)重者抽搐頻繁，昏迷可持續(xù)數(shù)日甚或數(shù)月，發(fā)生去腦強(qiáng)直、角弓反張、呼吸不規(guī)則，甚至危及生命。幸存者常遺留智力減退、肢體強(qiáng)直性癱瘓、耳聾、失明等后遺癥。

（四）嬰兒痙攣癥　是小兒癲癇全身性發(fā)作的一種特殊類(lèi)型。病因復(fù)雜，部分病例可以是產(chǎn)傷、腦缺氧、苯丙酮尿癥、各種顱內(nèi)炎癥以及先天性代謝或發(fā)育異常等引起。臨床特點(diǎn)：①典型發(fā)作為頭與軀干急驟前屈，上肢前伸，然后屈曲內(nèi)收，下肢屈曲偶或直伸，伴短暫意識(shí)喪失。少數(shù)為突然點(diǎn)頭樣抽搐，或頭向后仰，身體后曲呈角弓反張狀；②每次抽搐持續(xù)1-2秒鐘，經(jīng)數(shù)秒緩解，再次抽搐，往往呈一連串發(fā)作；③常在入睡前或剛睡醒時(shí)發(fā)病，每日數(shù)次，數(shù)十次，甚至上百次，亦可數(shù)日1次，發(fā)作停止時(shí)往往喊叫一聲；④多在1歲以?xún)?nèi)發(fā)病，3-7月發(fā)病最多，隨著年齡增長(zhǎng)，發(fā)作漸減少；⑤多數(shù)病例伴有明顯的智能遲緩，發(fā)育落后；⑥腦電圖示高峰節(jié)律失常，棘波、慢波混雜出現(xiàn)，波幅高；⑦使用ACTH或腎上腺皮質(zhì)激素治療，可控制或減輕發(fā)作，腦電圖恢復(fù)正常。

（五）低血糖癥　是指由于某些原因，血中葡萄糖含量降低所致的臨床表現(xiàn)。其臨床特點(diǎn)：①病前多有吐瀉、饑餓、疾病、感染等前驅(qū)癥；②常在清晨早餐前發(fā)病，其表現(xiàn)為惡心嘔吐、面色蒼白、口渴多汗、疲乏、頭暈、心慌、嗜睡甚至驚厥、脈搏細(xì)速、血壓下降。較大兒童有饑餓感和上腹部不適；新生兒常為精神淡漠，發(fā)作性呼吸暫停，體溫不升與驚厥等；③空腹血糖測(cè)定：嬰兒與兒童