4歲女童肚子大過孕婦 疑似布加氏綜合征

布加氏綜合癥-簡介

布加氏綜合癥 (簡稱IVCS)是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征侯群。

病變累及肝靜脈或以上平面，則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓(包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動則心悸、氣促)三組臨床表現(xiàn)。急性肝靜脈阻塞可因急劇進(jìn)行性腹水、肝昏迷而死亡。 下腔靜脈阻塞綜合征多數(shù)病人肝功能較好，白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3，可能由于此癥肝細(xì)胞病理改變?yōu)槔^發(fā)性，且程度較輕之故。

倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞，則臨床上有腫瘤本身表現(xiàn)的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉(zhuǎn)移的肝腫大、黃疸、消化道功能障礙及咳血、胸痛等。

布加氏綜合癥-類型

布加氏綜合征在臨床上可分以下類型：

無癥狀型：雖有肝靜脈血栓形成，但無明顯循環(huán)障礙，僅在肝靜脈造影，B超檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。

急性型：起病急，有上腹劇痛、惡心、嘔吐、腹水、黃疸及肝腫大，短期內(nèi)可發(fā)生死亡。

慢性型：起病和發(fā)展緩慢，逐漸出現(xiàn)腹脹、肝區(qū)不適、隱痛及肝腫大，多年后導(dǎo)致肝硬變，發(fā)生脾大、腹水、消化道出血等。

布加氏綜合癥-臨床表現(xiàn)

其臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)支循環(huán)的狀況。輕度阻塞可無明確的癥狀或為原發(fā)病變的癥狀所掩蓋;一旦完全阻塞，癥狀和體征可很典型。下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀，主要是下腔靜脈高壓狀態(tài)：①下肢靜脈郁滯;兩下肢以至陰囊明顯腫脹，每于行走、運動后加劇，平臥休息后減輕。下肢淺靜脈曲張，皮膚出現(xiàn)營養(yǎng)性改變，有時也可盤曲成團(tuán)，似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹側(cè)壁和后背，血流方向均向上。

如果病變累及腎靜脈或以上平面，則導(dǎo)致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障礙。表現(xiàn)為腰痛，腎臟腫大，并可有蛋白尿、血尿。如進(jìn)入慢性期，則因長期蛋白尿、全身浮腫、血膽固醇增高等，可形成所謂腎變性綜合征。

布加氏綜合癥-治療

在治療前明確下腔靜脈綜合征的病因、阻塞部位、程度以及側(cè)支循環(huán)狀況，有利于選擇治療方案。 由于下肢或盆腔深靜脈血栓繁衍擴展所造成的下腔靜脈阻塞，在急性期可采用抬高患肢，

應(yīng)用溶栓、抗凝、祛聚藥物，如尿激酶、鏈激酶、肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。為消除腹水，可進(jìn)低鹽飲食，并服用利尿藥物。 如出現(xiàn)肺栓塞癥狀，可酌情考慮作下腔靜脈結(jié)扎或下腔靜脈濾網(wǎng)成形術(shù)，以防再栓塞。對慢性期病人，經(jīng)積極內(nèi)科治療病情無明顯好轉(zhuǎn)，可考慮外科手術(shù)，以恢復(fù)下腔靜脈血流。

布加氏綜合癥-相關(guān)資料

2010年11月14日，小云在媽媽的懷里哭泣

4歲女童肚子大過孕婦 疑似布加氏綜合征

山西運城農(nóng)民工胡天鵬的4歲半的女兒小云(化名)患了一種不知名的怪病，肚子大過孕婦，4年求醫(yī)無果，但孩子卻對此好像不知情一樣，她正常地飲食，有說有笑，堅強地面對生活。胡天鵬日前委托朋友網(wǎng)上發(fā)帖求助，得到網(wǎng)友的巨大關(guān)注，數(shù)十萬網(wǎng)友展開了愛心接力。

2010年11月13日，瀟湘晨報滾動新聞報道此事之后，不少網(wǎng)友和媒體趕赴山西，關(guān)注這個可憐的小女孩。身為兩個孩子父親的胡天鵬，連日來經(jīng)常難以入眠，身上充滿了疲倦，不過也有一絲欣慰。

經(jīng)咨詢相關(guān)醫(yī)療機構(gòu)了解到，小云所患的可能是布加氏綜合征，北京二炮總醫(yī)院在治療該病方面臨床經(jīng)驗豐富，“小陳杭”即在該院救治過，患者家屬可考慮咨詢就醫(yī)。

北京天使媽媽貧困兒童救助項目負(fù)責(zé)人沈利告訴記者，由于他們此前救助過一位叫陳杭的大肚小朋友，后來接到國內(nèi)許多大肚子兒童患者家屬的求助電話，胡天鵬就是其中一位求助者。

沈女士說，2010年11月12日已接到了胡傳給他們的部分資料，經(jīng)咨詢相關(guān)專家后得知，可能是布加氏綜合征，但暫時還不能確認(rèn)是什么病，但無論是什么原因引起的大量腹水臨床上是有辦法排除腹水的。