笑性癲癇 - 概述

笑性癲癇，經(jīng)常莫名其妙地笑，有時笑著還會亂蹦亂跳，有時一天能發(fā)病十多次，這是一種非常罕見的疾病，因為下丘腦控制著荷爾蒙、體溫、饑餓感、口渴感、疲勞感和憤怒情緒，一些病人在手術(shù)后會感到無法控制地饑餓，從而患上暴食癥，變得相當肥胖，醫(yī)生稱必須接受手術(shù)，移除大腦內(nèi)的腫瘤，否則的話他的“發(fā)笑癲癇癥”會越來越嚴重，有一天甚至會活活笑死，目前看起來將來進行大腦手術(shù)是治愈這一怪病的最好辦法。

表現(xiàn)

1、疾病的治療關鍵是找對病因，癲癇也是如此只要找對癲癇病因，治愈只是時間問題。最新研究表明癡笑性癲癇病因是下丘腦錯構(gòu)瘤。這一研究對治療笑性癲癇意義重大，找對了笑性癲癇病因，也就意味著笑性癲癇病人的治愈只差時間。。

2、癡笑性癲癇主要表現(xiàn)為部分性癲癇，為自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作，表現(xiàn)為發(fā)作性傻笑，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒而突然停止，發(fā)作時無神志喪失，每日可發(fā)作數(shù)十次，無任何誘因。隨病情發(fā)展，可逐漸出現(xiàn)其他類型的癲癇。笑性癲癇病因一直是個謎團。

3、某專家組經(jīng)七年的研究，首次系統(tǒng)地揭示出性早熟和癡笑性癲癇的發(fā)病機理，證實下丘腦錯構(gòu)瘤是這兩種疾病的致病源，外科手術(shù)是根除這兩種疾病的最佳方法。

病理機理

下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤，為臨床罕見的顱內(nèi)先天性畸形，多發(fā)于兒童，主要表現(xiàn)為體內(nèi)雌激素水平過高、第二性征發(fā)育早、骨齡增加及伴有無誘因的狂笑發(fā)作。

有人認為下丘腦錯構(gòu)瘤起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié)，于妊娠第35-40天形成小球腦板時錯位所致，是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征，由正常腦組織所形成的異位腫塊，組成此種畸形的神經(jīng)細胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織，并伴有正常膠質(zhì)細胞。下丘腦錯構(gòu)瘤并非真正的腫瘤，不具有生長性。

下丘腦錯構(gòu)瘤該病嚴重影響兒童身體的正常發(fā)育。由于過去對該病發(fā)現(xiàn)率極低，常造成誤診或漏診。

隨診病人，從影像學、病理學、臨床體征等多方面，對該病的發(fā)病特點及規(guī)律進行了較為系統(tǒng)的研究，經(jīng)電鏡觀察他們首次發(fā)現(xiàn)：下丘腦錯構(gòu)瘤神經(jīng)元有部分細胞核變異，神經(jīng)氈及突觸過于密集，并有神經(jīng)分泌顆粒存在。

錯構(gòu)瘤在結(jié)構(gòu)上與大腦邊緣系統(tǒng)有異常密切的關系，是各類型癲癇的致癇源，根據(jù)胞漿及軸突內(nèi)存在大量的神經(jīng)分泌顆粒(部分含有GnRH)，證明其為獨立于下丘腦至垂體軸的內(nèi)分泌單位，是導致性早熟的根本原因。

癲癇病患者只要及早通過正規(guī)科學的治療，大部分的患者都可以治愈。但是癲癇病人在治療的過程中，一定要選對正確的治療方式，將危害及副作用降到最低。

案例

孩子不知道是得啥怪病了，天天不停地笑。7歲的患者從一年半前開始經(jīng)常莫名其妙地笑，有時笑著還會亂蹦亂跳，最近癥狀更是加重，一天能發(fā)病十多次，每天笑的時間加起來能有8個小時。

每次發(fā)笑都毫無原因 ，一年半前的一天 ，兒子跟鄰居家的孩子一起玩耍，玩著玩著兒子突然笑了起來，而且邊笑邊跳。“當時我以為孩子是玩高興了?！眲⑴空f，當時兒子笑了三四分鐘，跳完后就繼續(xù)玩耍，后來過了一個月，兒子又出現(xiàn)了這種情況，當時正吃著飯，兒子吃著吃著就笑起來了，當她問兒子為啥笑時，兒子像是沒聽到一樣，繼續(xù)笑，笑得還很開心。

孩子隔十多天就會發(fā)作一次，以前是白天笑，后來晚上睡覺也會笑，晚上笑的時候和白天不大一樣，臉上表情夸張，兩只手會有些硬，而且還會搓東西，眼神并不看人。

這個孩子患的是一種罕見的癲癇病。401醫(yī)院癲癇治療中心介紹，他們給孩子進行了24小時的腦部檢查，確診為“笑性癲癇”，這可能跟先天性的發(fā)育因素有關，跟外界的因素沒有關系，孩子不發(fā)作的時候，身體各項檢查很正常。

治療措施

1、發(fā)笑癲癇癥，通過核磁共振掃描，在他的大腦內(nèi)發(fā)現(xiàn)了一個腫瘤?！睋?jù)醫(yī)生稱正是這一被稱做下丘腦錯構(gòu)瘤的良性腫瘤引發(fā)了卡德爾古怪的“發(fā)笑癲癇癥”，因為下丘腦錯構(gòu)瘤經(jīng)常會引發(fā)無法控制的大笑和痙攣，所以它也被醫(yī)生們稱做是“發(fā)笑腫瘤”。

2、據(jù)專家稱下丘腦錯構(gòu)瘤能引發(fā)“動作問題”，因為它會逐步蠶食大腦荷爾蒙和情感的控制中心—— 下丘腦。一些兒童患者每天至少要發(fā)作癲癇200次，導致他們由于太過疲勞而昏厥過去、或停止呼吸 。醫(yī)生告訴當癲癇發(fā)作時，他們根本無法控制自己的行為。

3、醫(yī)生稱必須接受手術(shù)，移除大腦內(nèi)的腫瘤。否則的話他的“發(fā)笑癲癇癥”會越來越嚴重，有一天甚至會活活笑死，目前看起來將來進行大腦手術(shù)是治愈這一怪病的最好辦法。

4、據(jù)悉10年前世界醫(yī)學界對下丘腦錯構(gòu)瘤還沒有任何有效的治療辦法，不過澳大利亞墨爾本皇家兒童醫(yī)院的一個神經(jīng)專家小組已經(jīng)發(fā)明出了一種先鋒性的治療辦法，如今英國倫敦國王大學醫(yī)院的專家也可以實施這種先鋒性的大腦手術(shù)了。