哈夫病，也叫Haff 病，是指在食用水產(chǎn)品24小時(shí)之內(nèi)出現(xiàn)的原因不明的橫紋肌溶解癥狀，最早在波羅的海地區(qū)的哈夫港灣發(fā)生，后來(lái)在地中海地區(qū)、美國(guó)、巴西以及中國(guó)北京都有過(guò)報(bào)道。哈夫病在美國(guó)被稱為“瀉湖病”，英文全名“Haff Disease”。

Haff病-概述

haff病，又名“瀉湖病”，英文全名叫Haff Disease，中文又名哈夫病。1924年，該病在當(dāng)時(shí)德國(guó)的波羅的海地區(qū)被首次發(fā)現(xiàn)，估計(jì)跟吃了瀉湖中的魚有關(guān)系，因此后來(lái)叫瀉湖病。

多為患者食用水產(chǎn)品24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)的不明原因的橫紋肌溶解綜合征，臨床表現(xiàn)為肌肉酸痛并伴血清肌酸磷酸激酶和肌紅蛋白升高，部分患者出現(xiàn)醬油色尿，大部分預(yù)后良好，個(gè)別嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)急性腎衰竭。

Haff病-發(fā)病歷史

1924年夏秋，在波羅地海的Haff海濱出現(xiàn)急性中毒性肌肉病的流行，其表現(xiàn)為突然出現(xiàn)嚴(yán)重的肌肉僵硬疼痛，無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的異常、發(fā)熱和肝脾大，部分病人存在咖啡色尿，臨床表現(xiàn)存在很大的差異。多數(shù)病人迅速恢復(fù)正常，僅個(gè)別嚴(yán)重者死亡，在此后9年內(nèi)的同一季節(jié)和同一地區(qū)發(fā)現(xiàn)了大約1000例病人，并發(fā)現(xiàn)這些病人均與吃淡水魚有關(guān)，魚的品種包括淡水鱈魚、鱔魚和梭子魚。

從1934年至今類似 Haff 病的描述還出現(xiàn)在瑞典和原蘇聯(lián)。在此后10多年中，共發(fā)現(xiàn)了上千例病例，但1940年以后，就突然消失了。haff病直到1984年才在美國(guó)有報(bào)道，此后報(bào)道了20多例?？偟膩?lái)說(shuō)，在美國(guó)、歐洲、巴西、日本都有發(fā)生。

1997年3月至8月間，美國(guó)發(fā)生了6例食用大口胭脂魚后發(fā)生肌肉酸痛等嚴(yán)重不適的病例。疫情出現(xiàn)后，美國(guó)食藥局(FDA)，當(dāng)?shù)匦l(wèi)生、環(huán)境部門參與了調(diào)查研究，最后將疫情的“幕后黑手”鎖定為哈夫病(Haff disease)。

2000年美國(guó)的Buchholz總結(jié)了6例進(jìn)食水牛魚導(dǎo)致的Haff病。他撰寫了一篇文章《哈夫?。簭牟_的海到美國(guó)海岸》。他在文章中詳細(xì)記述了當(dāng)時(shí)的調(diào)查過(guò)程與判斷標(biāo)準(zhǔn)。這篇文章至今仍是哈夫病研究中極其重要的參考。經(jīng)過(guò)這番調(diào)查，科研人員對(duì)哈夫病有了更深入的了解，對(duì)此病的臨床診斷也有了比較清晰的標(biāo)準(zhǔn)。

2000年8月上旬，在北京地區(qū)相繼出現(xiàn)進(jìn)食蝲蛄引起的Haff 病患者。

2001年，美國(guó)路易斯安那州方圓30英里內(nèi)的地區(qū)，在7天內(nèi)發(fā)生9起食用小龍蝦后3到16小時(shí)內(nèi)發(fā)生橫紋肌溶解癥的疫情。醫(yī)生迅速根據(jù)此前的研究結(jié)果，判斷為哈夫病并迅速地給予了對(duì)癥治療。

Haff病-病因病機(jī)

2000年的時(shí)候美國(guó)調(diào)查人員對(duì)哈夫病患者做了詳細(xì)的調(diào)查，內(nèi)容如下：

患者病史顯示，大部分病人在發(fā)病前24小時(shí)內(nèi)食用過(guò)水產(chǎn)品。其中有兩人吃飯后嘔吐，嘔吐者癥狀較輕，生化化驗(yàn)指標(biāo)也較低，因此，病因是食源性毒素的可能性增大。與此同時(shí)，調(diào)查人員也分析了病人的食物。來(lái)源、如何清洗、如何烹煮的調(diào)查也在進(jìn)行中。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，患病的6人所吃大口胭脂魚有的來(lái)自超市，有的來(lái)自市場(chǎng)，但都經(jīng)過(guò)高溫烹煮。魚類腐敗而產(chǎn)生的毒素被排除了。

隨后，環(huán)境監(jiān)管人員開始追尋食物的源頭，調(diào)查捕撈大口胭脂魚的地點(diǎn)與數(shù)量。他們對(duì)這些魚捕撈水域的其他魚類樣品進(jìn)行檢測(cè)，排除了絕大部分已知毒素。

最后，研究人員進(jìn)行了不明成分的毒理學(xué)測(cè)試。生魚和熟魚分別用三種不同的溶劑進(jìn)行提取，然后將提取物投喂給老鼠，并注射于其腹腔內(nèi)。結(jié)果，熟魚的一種提取物令老鼠出現(xiàn)了肌肉損傷和醬油尿等類似癥狀。研究人員終于得出結(jié)論，引起哈夫病的是一種可溶于非極性脂類的未知毒素，該毒素在高溫下依然穩(wěn)定，烹調(diào)無(wú)法使之消除。目前，研究人員認(rèn)為首要“嫌犯”是海魚體內(nèi)的?？舅?palytoxin)以及淡水魚體內(nèi)的類似毒素。

Haff病-臨床表現(xiàn)

表現(xiàn)為突然出現(xiàn)嚴(yán)重的肌肉僵硬疼痛，無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的異常、發(fā)熱和肝脾大，部分病人存在咖啡色尿，臨床表現(xiàn)存在很大的差異。多數(shù)病人迅速恢復(fù)正常，僅個(gè)別嚴(yán)重者死亡。

典型癥狀就是肌肉痛，無(wú)力，呼吸困難，惡心嘔吐，肌肉強(qiáng)直，震顫，觸痛，大汗，其它還有黑尿，全身不適，麻木，背痛，胃痛之類的癥狀。最關(guān)鍵的一條，CK指標(biāo)，也就是肌酸激酶往往增高幾十乃至上百倍。

Haff病-流行病學(xué)

多有食用水牛魚、銀鯧魚或小龍蝦等水產(chǎn)品史，懷疑含有某種生物毒素。對(duì)于該病是否會(huì)爆發(fā)，流行病學(xué)有關(guān)專家表示，該病發(fā)生與大量食用及個(gè)體有關(guān)，發(fā)生機(jī)率較低，根據(jù)掌握的情況和相關(guān)資料，臨床表現(xiàn)一般較為輕微，只要及時(shí)發(fā)現(xiàn)并救治，是可以治愈的。

Haff病-治療方法

瀉湖病的嚴(yán)重后果是腎衰或心跳驟停導(dǎo)致死亡。治療中，大量補(bǔ)液是關(guān)鍵，由于肌肉溶解導(dǎo)致大量鉀從肌肉釋放，高鉀血癥引起心律失常，心跳驟停，大量補(bǔ)液可以給腎排鉀機(jī)會(huì)。

Haff病-龍蝦門與haff病

2010年南京地區(qū)發(fā)現(xiàn)的食用小龍蝦相關(guān)的橫紋溶解綜合癥患者，具有與HAFF相似的流行病學(xué)特征和臨床表現(xiàn)，如病前4到13小時(shí)內(nèi)均有食用較多小龍蝦史，主要癥狀為肌肉酸痛，無(wú)發(fā)熱和關(guān)節(jié)疼痛，無(wú)神經(jīng)麻痹，僅個(gè)別出現(xiàn)惡心癥狀，臨床檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)患者肌酸激酶進(jìn)行性的一過(guò)性升高。

依據(jù)初步的流行病學(xué)調(diào)查、臨床和實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果和臨床會(huì)診意見(jiàn)，綜合分析認(rèn)為與國(guó)際上時(shí)有報(bào)道的HAFF病基本一致。具體致病因素，還需進(jìn)一步的研究、探索。同時(shí)與會(huì)專家組認(rèn)為：

1、本次所報(bào)告病例屬于HAFF病，與食用小龍蝦有關(guān)。

2、病人經(jīng)及時(shí)治療，愈后良好。

3、初步提出了病例定義和病例監(jiān)測(cè)方案建議經(jīng)衛(wèi)生部批準(zhǔn)后，在使用小龍蝦地區(qū)開展主動(dòng)檢測(cè)，進(jìn)一步探索確切病因。

4、建議其他食品安全監(jiān)管部門進(jìn)一步開展相關(guān)病因排查工作，一旦發(fā)現(xiàn)安全隱患要積極采取控制措施并及時(shí)通報(bào)衛(wèi)生部門。