漏斗胸lòu dòu xiōng

漏斗胸(funnel chest)是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見，有報道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5‰, 而無家族史者，漏斗胸的發(fā)病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明，認為與遺傳有關。 漏斗胸屬漸進式病變，在出生時可能就已存在，但往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長所發(fā)現(xiàn)。外型特征為前胸凹陷，肩膀前伸，略帶駝背及一個突出的上腹。

 癥狀體征

嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷，但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因?；純撼ｓw形瘦弱，不好動，易得上呼吸道感染，活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少?；顒訒r出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側(cè)第3～6肋軟骨向內(nèi)即陷，致使前胸壁狀似漏斗，心臟受壓移位，肺也因胸廓畸形而運動受限，影響患兒的心肺功能。患兒活動后心悸氣促，常發(fā)上呼吸道和肺部感染，甚至發(fā)生心力衰竭。癥狀在3歲以后逐趨明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發(fā)育差。漏斗胸常是先天性畸形，不僅累及患有不良影響，應積積治療。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。

疾病病因與病理

男性較女性多見，有報道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5‰, 而無家族史者，漏斗胸的發(fā)病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明，認為與遺傳有關。

有人認為此畸形是由于肋骨生長不協(xié)調(diào)，下部較上部小，擠壓胸骨向后而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和劍突，在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向后牽拉所致。

漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。